Odmienność uwarunkowań patofizjologicznych, obrazu klinicznego i metod terapii młodzieńczej postaci tocznia trzewnego układowego
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2013, Vol 26, Issue 5
Abstract
Toczeń trzewny układowy jest wieloukładową chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym, w rozwoju której zaangażowane są czynniki genetyczne, hormonalne, środowiskowe. Około 20% przypadków tocznia ma swój początek w okresie dzieciństwa lub w okresie dojrzewania, gdzie rozwój choroby promuje niedojrzałość układu immunologicznego oraz inicjacja syntezy hormonów płciowych. Młodzieńcza postać tocznia trzewnego różni się istotnie od postaci dorosłych. Charakteryzuje się bardzo dużą aktywnością kliniczną i serologiczną, szybkim rozwojem powikłań narządowych i koniecznością agresywnego leczenia immunosupresyjnego. Najczęściej występującymi objawami są: nefropatia, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego oraz układu krwiotwórczego. Nefropatia rozwija się w 90% przypadków w pierwszych 2 latach choroby, a jej przebieg i podłoże patomorfologiczne stanowią główny czynnik determinujący sposób leczenia i rokowanie. Rekomenduje się wczesne wykonanie biopsji nerki i powtórzenie badania po 6 miesiącach. Młodzież rozwija zwykle ciężkie, proliferacyjne postacie glomerulopatii (klasa III lub IV WHO), które mimo leczenia w 25% przypadków prowadzą do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek. Czynnikami złej prognozy są: obecność przeciwciał antykardiolipinowych, niskie stężenia C3 i C4 dopełniacza, wysokie miano przeciwciał anty-dsDNA, co wymaga intensywnego leczenia immunosupresyjnego. Terapia indukcyjna obejmuje dożylną podaż metyloprednizolonu, cyklofosfamidu lub mykofenolanu mofetylu, cyklosporyny A. W podtrzymywaniu remisji rekomenduje się MMF. W przypadkach opornych na leczenie opisano korzystne działanie rituksimabu. Leczenie tocznia wywołuje szereg powikłań w zakresie procesów wzrostu, dojrzewania, ogólnoustrojowego metabolizmu i psychiki młodego pacjenta, a wciąż niesatysfakcjonujące wyniki leczenia są w znacznym stopniu wynikiem skumulowanych działań ubocznych terapii. Przekazanie dorastającego pacjenta pod opiekę internisty (reumatologa, nefrologa) winno uwzględniać posiadanie przez niego wiedzy na temat odmienności pediatrycznej postaci tocznia i znajomość unikalnych potrzeb tego pacjenta.
Authors and Affiliations
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Karina Słonka, Katarzyna Karwicka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54721
- DOI -
- Views 125
- Downloads 0
Nefropatia IgA – wybrane zagadnienia z uwzględnieniem chorych w wieku starszym
Nefropatia IgA (IgAN) jest to rozplemowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek (KZN) z masywnymi złogami IgA w mezangium. W chwili obecnej jest to najczęściej rozpoznawana postać kłębuszkowego zapalenia nerek na świecie....
Obesity and lifestyle of elderly women
Introduction. Increase in the prevalence of obesity in the population of older persons influences the morbidity rate for the non-communicable diseases, decrease the functional fitness and the quality of life.Aim. The aim...
Comparison of two automated serum 25(OH)D assays – experience of pediatric hospital laboratory participating in DEQAS proficiency testing
<b>Introduction. </b>Vitamin D insufficiency coincides with increased risk/progression of several diseases, including cancer, autoimmune diseases, cardiovascular disease and diabetes. The seru...
The impact of hormonal treatment on the development of the hip in multiple pregnancy – sonographic assessment
<b>Introduction.</b> An increasing number of multiple pregnancies have been observed within the last twenty years. Multiple pregnancies occur more often in families that have had twins before,...
Surgical treatment of renal cell carcinoma
Renal Cell Carcinoma (RCC) derives from various parts of the nephron. The incidence of RCC increases by an average of 2% per year and accounts for 2% to 3% of all adult malignant neoplasms. The implementation of ultrason...