Budowa i funkcja C1q składowej dopełniacza oraz jej znaczenie w rozwoju chorób o podłożu autoimmunologicznym
Journal Title: Advances in Hygiene and Experimental Medicine - Year 2009, Vol 63, Issue
Abstract
Układ dopełniacza należy do głównych mechanizmów efektorowych układu odpornościowego. Istnieją trzy drogi aktywacji: klasyczna, alternatywna i lektynowa, w które zaangażowanych jest ponad 30 białek surowicy. C1q jest pierwszym składnikiem klasycznej drogi aktywacji dopełniacza. Zbudowany jest z 3 typów łańcuchów: A, B i C, które tworzą 18-peptydową cząsteczkę. Każdy łańcuch składa się z krótkiego N-końcowego odcinka, następującego po nim regionu kolagenopodobnego (odpowiadającego za aktywację kompleksu C1r2C1s2) oraz C-końcowego fragmentu wiążącego kompleksy immunologiczne. Dotychczasowe badania wykazały istnienie licznych ligandów dla C1q. Są nimi: agregaty IgG, IgM, CRP, białko gp21 ludzkiego wirusa T-limfotropowego 1 (HTLV-1), białko gp41 ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV-1), β-amyloid, składniki błony komórkowej bakterii, komórki apoptotyczne i wiele innych. Znaczenie C1q nie wiąże się wyłącznie z aktywacją układu dopełniacza. Bierze on udział w usuwaniu krążących kompleksów immunologicznych i martwych komórek, stymuluje wytwarzanie niektórych cytokin i moduluje funkcję limfocytów. Całkowity niedobór C1q jest rzadkim zaburzeniem genetycznym. Jak dotąd poznano tylko pojedyncze mutacje w genie kodującym łańcuchy C1q zlokalizowanym w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1. Mutacje te wyraźnie predysponują do nawracających infekcji i wystąpienia objawów tocznia rumieniowatego układowego (systemic lupus erythematosus – SLE). Ostatnie dane sugerują również udział przeciwciał skierowanych przeciw C1q w patogenezie chorób o podłożu autoimmunologicznym, a zwłaszcza SLE. Istnieje ścisła zależność między występowaniem przeciwciał przeciw C1q a zajęciem nerek przez proces chorobowy. Ostatnie badania kliniczne wskazują na znaczenie tych przeciwciał w diagnostyce i monitorowaniu aktywności nefropatii toczniowej.
Authors and Affiliations
Katarzyna Smykał-Jankowiak, Zofia Niemir
Keywords
Related Articles
- EP ID EP66314
- DOI -
- Views 143
- Downloads 0
Dacarbazine, a chemotherapeutic against metastatic melanoma and a reference drug for new treatment modalities
Melanoma is a tumour derived from melanocytes, cells of neuroectodermal origin. Melanoma treatment represents a challenge to oncologists due to its aggressive course and early and multiple metastases. Surgical excision o...
Wartość prognostyczna ekspresji HER3, PTEN i p-HER2 u chorych na HER2-dodatniego raka piersi
Salivary exoglycosidases in gestational diabetes
Introduction: As exoglycosidases have been described as potential markers of salivary gland pathology, we decided to check the possibility of the use of these enzymes in the detection of salivary gland involvement in ges...
Poziom wewnątrzkomórkowego glutationu oraz jego wypływ w komórkach ludzkiego czerniaka i raka szyjki macicy o zróżnicowanej oporności na doksorubicynę
Rola mucyn żołądkowych w oddziaływaniach z Helicobacter pylori
Helicobacter pylori jest Gram-ujemną bakterią kolonizującą żołądek ponad 50% populacji ludzkiej. Patogen jest odpowiedzialny za wiele chorób, w tym stany zapalne, wrzody, a także nowotwory żołądka. Uważa się, że przylega...