Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2015, Vol 28, Issue 6
Abstract
Niedokrwistość hemolityczna w przebiegu schorzeń układu sercowo-naczyniowego występuje najczęściej w efekcie uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki serca, rzadziej jako powikłanie innych zaburzeń kardiologicznych. W pracy przedstawiamy przypadek ciężkiej niedokrwistości, wymagającej licznych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych u 65-letniej kobiety z operowaną w wieku 12 lat koarktacją aorty. Pacjentka była pod opieką Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach od października 2012 do marca 2013 roku. Stężenie hemoglobiny wynosiło przy przyjęciu 6,9 g/dl, retykulocytoza – 68‰, LDH – 1232 IU/l, stężenie haptoglobiny – 0,066 g/l, testy antyglobulinowe wypadły negatywnie – nie stwierdzono obecności immunoglobulin IgG, IgM i IgA oraz C3c i C3d dopełniacza na powierzchni krwinek. Wykluczono obecność klonu nocnej napadowej hemoglobinurii – erytrocyty prawidłowe, obecne antygeny DAF i MIRL. Stwierdzono prawidłowe wartości: oporności osmotycznej erytrocytów, stężenia żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego i CRP. Obserwowano narastające stężenie ferrytyny. Parametry układu białokrwinkowego i liczba płytek krwi w normie. Nie obserwowano organomegalii. W ocenie cytomorfologicznej i histologicznej szpiku pobudzenie układu erytroidalnego, bez cech dysplazji, w badaniu cytogenetycznym – kariotyp prawidłowy. W badaniu z użyciem spiralnej tomografii komputerowej stwierdzono zwężenie światła protezy – maksymalnie 3,5 mm, podwyższony gradient ciśnienia – ok. 100 mmHg. Szeroko zakrojone badania laboratoryjne umożliwiły rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej makroangiopatycznej. W kwietniu 2013 roku u pacjentki przeprowadzono korektę zwężenia, dzięki czemu doszło do ustąpienia hemolizy.
Authors and Affiliations
Dariusz Kata, Ewelina Lieber, Katarzyna Duda, Sławomira Kyrcz-Krzemień
Keywords
Related Articles
- EP ID EP77413
- DOI -
- Views 193
- Downloads 0
Physicians specializing in endocrinology – characteristics of a group
<b>Introduction.</b> Information about the employment situation, including workload and career satisfaction, as well as general information about the career plans of doctors specializing in en...
Test BRCA1
Za najczęstszą przyczynę występowania wysokiej, genetycznie uwarunkowanej predyspozycji do rozwoju raka piersi i/lub jajnika w Polsce uznaje się nosicielstwo trzech najczęstszych, powtarzalnych mutacji genu BRCA1 (5382in...
Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa
Niedokrwistość hemolityczna w przebiegu schorzeń układu sercowo-naczyniowego występuje najczęściej w efekcie uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki serca, rzadziej jako powikłanie innych zaburzeń kardiologicznyc...
The ineffectiveness of aggressive immunosuppressive therapy, biological therapy and plasmapheresis in the treatment of juvenile systemic lupus erythematosus with non-proliferative form of lupus nephritis
The paper presents a case of a 20-year-old female patient, treated from the age of 13 due to familial systemic lupus erythematosus. From the beginning of its onset, the disease was characterized by high clinical and sero...
Therapy of the benzodiazepine dependence in the elderly
Popularity of benzodiazepines with elderly patients is caused by a transient relief these drugs provide from a chronic stress associated with an advanced age. The standards limiting the indications for and the duration o...