Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 2
Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.
Authors and Affiliations
Hanna Koseła, Piotr Rutkowski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53099
- DOI -
- Views 208
- Downloads 0
Szpiczak mnogi. Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia
Celem pracy było przedstawienie wybranych praktycznych aspektów diagnostyki i leczenia chorych na szpiczaka mnogiego. Rozpoznanie szpiczaka powinno być poparte badaniem izotypu immunoglobulin oraz badaniem stężenia łańcu...
Tumor lysis syndrome
Tumor lysis syndrome is a life-threatening oncological emergency occurring in response to chemotherapy or spontaneously as a result of massive and rapid breakdown of malignant cells. The release of their contents into ci...
Patient with metastatic renal cell carcinoma treated successfully with pazopanib for four years.
We present a case of a patient with metastatic renal cell carcinoma who was treated with pazopanib in the first-line treatment. Although nephrectomy was not performed, there was a positive reaction to the therapy with mu...
Jakość życia w onkologii i jakość życia w trakcie leczenia ukierunkowanego molekularnie chorych z rozpoznaniem rozsianego raka nerki
Dzięki wprowadzeniu do praktyki klinicznej leków ukierunkowanych molekularnie w ostatnich latach dokonał się znaczący postęp w leczeniu farmakologicznym zaawansowanego raka nerki. Obecnie jest zarejestrowanych sześć prep...
The cardiac safety during treatment with sunitinib and sorafenib, multikinase angiogenesis inhibitors
Cardiotoxicity of multikinase angiogenesis inhibitors, sunitinib and sorafenib, is most often myocardial systolic dysfunction or arterial and venous thromboembolic events. Essential risk factor seems to be iatrogenic art...