Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 2
Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.
Authors and Affiliations
Hanna Koseła, Piotr Rutkowski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53099
- DOI -
- Views 220
- Downloads 0
Placebo-Controlled, Double-Blind, Prospective, Randomized Study on the Effect of Octreotide LAR in the Control of Tumor Growth in Patients With Metastatic Neuroendocrine Midgut Tumors: A Report From the PROMID Study Group
Purpose: Somatostatin analogs are indicated for symptom control in patients with gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (NETs). The ability of somatostatin analogs to control the growth of well-differentiated metas...
Hope
In our next article we would like to draw your attention to issue of hope. Taking into account our experience with one of our patient our goal is to establish what hope means for a person in the terminal phase of cancer....
Selected aspects of gastrointestinal stromal tumors management with tyrosine kinase inhibitors
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract that most frequently affect the stomach and small intestine. In the past these tumors may have been misclassifi...
Spotkanie z człowiekiem. Co ja mogę z tego mieć?
Coraz częściej na konferencjach onkologicznych pojawiają się osoby reprezentujące głos pacjentów. Pragną one zwrócić naszą uwagę na inne niż medyczne aspekty choroby nowotworowej. Powinniśmy pamiętać, jak ważne jest w na...
Central venous catheters and complications in cancer patients
Vascular access has great importance in the treatment of patients submitted to prolonged chemotherapy. We report two patients with early and late complications related to the presence of a central venous catheter. The fi...