Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 2
Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.
Authors and Affiliations
Hanna Koseła, Piotr Rutkowski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53099
- DOI -
- Views 185
- Downloads 0
Role of recombinant human erythropoietin in the treatment of cancer-related anaemia
Anaemia is one of the most frequently diagnosed complications in cancer patients and also occurs during the course of cancer treatment. The condition can be observed in as many as 60–70% of patients who receive chemother...
Zastosowanie filtrów żylnych w profilaktyce przeciwzakrzepowej przed zabiegami onkologicznymi
Jedną z najczęstszych przyczyn powikłań i zgonów pacjentów onkologicznych jest żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. Postępowanie lecznicze w tej grupie chorych sprowadza się przede wszystkim do odpowiedniej farmakoterapii....
Interstitial pneumonia during treatment with rituximab
Rituximab (RTX) is a chimeric anti-CD20 antibody. It plays an important role in the treatment of B cell lymphomas and diseases of autoaggression. RTX-induced lung disease is a rare entity, which should be considered in t...
Mental disorders in cancer patients - clinical approach
Cancer patient is struggling not only with the primary disease, but also is exposed to emotional states that at unfavorable conditions and heavy burden can lead to depression, increased anxiety, and in consequence cause...
Meeting the human. What can I get out of it?
Recently patients representatives are more often invited to oncological congresses. They would like to draw attention of the medical society to other than medical problems of people with cancer. Doctors should remember h...