Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 2
Abstract
Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.
Authors and Affiliations
Hanna Koseła, Piotr Rutkowski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53099
- DOI -
- Views 206
- Downloads 0
Perioperative treatment of oesophageal, oesophago-gastric adenocarcinoma: new standards of care and controversies
Oesophageal, gastroesophageal and gastric cancers represent important diagnostic and therapeutic challenge. Even after radical surgical procedure (R0) 5-year survival remains unsatisfactory. It is assumed that perioperat...
Nefrotoksyczność leków stosowanych w chemioterapii nowotworów
Rozwój onkologii klinicznej oraz coraz częstsza zapadalność na nowotwory powodują szybkie zwiększanie się grupy chorych leczonych chemioterapeutykami. Stosowanie tych leków oprócz korzyści niesie ze sobą również ryzyko w...
Kontrolowane placebo, z podwójnie ślepą próbą, prospektywne, randomizowane badanie skuteczności oktreotudu LAR w kontroli guza u chorych na guzy neuroendokrynne środkowej części prajelita z przerzutami: raport grupy badawczej PROMID
Wstęp: Analogi somatostatyny są wskazane w opanowywaniu objawów u chorych na żołądkowo-jelitowo-trzustkowe guzy neuroendokrynne (NETs). Zdolność analogów somatostatyny do kontrolowania wzrostu wysoko zróżnicowanych NETs...
Lymphoma-induced hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)– case report
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare (especially in adults) syndrome in which hyperinflammation leads to fever, hepatosplenomegaly, pancytopenia and when untreated leads to death. Characteristic laboratory...
High risk pulmonary embolism in oncology
Pulmonary embolism is a frequent complication of both cancer and the oncologic therapy. There is still discussed the subject of optimal antithrombotic prophylaxis in oncology. This article presents the patient with metas...