Haemangiopericytoma typu niemowlęcego – guz o wysokiej chemiowrażliwości i korzystnym rokowaniu. Raport Ogólnopolskiego Programu Guzów Rzadkich u Dzieci
Journal Title: Współczesna Onkologia - Year 2007, Vol 11, Issue 1
Abstract
Cel pracy: Ocena charakterystyki klinicznej, przebiegu i wyniku leczenia dzieci z haemangiopericytoma typu niemowlęcego (HP), zarejestrowanych w Programie Guzów Rzadkich u Dzieci w Polsce w latach 1992–2005. Materiał i metody: 6 dziewczynek i 2 chłopców, w wieku od 1. dnia do 10. mies. Guz pierwotny zlokalizowany był w obrębie powierzchownych tkanek tułowia, kończyn górnych oraz głowy i szyi u sześciorga dzieci, pojedyncze przypadki dotyczyły umiejscowień guza w śródpiersiu i szyjnej okolicy okołooponowej. Przeważały guzy małe (poniżej 5 cm średnicy u 6 chorych), u żadnego dziecka nie stwierdzono zajęcia regionalnych węzłów chłonnych, ani przerzutów odległych. Wyniki: Doszczętną resekcję pierwotną (PE) wykonano u czworga dzieci z powierzchowną lokalizacją zmian. Chorzy ci nie otrzymali leczenia uzupełniającego. U pozostałych czworga chorych, u których PE nie była możliwa, zastosowano chemioterapię (CHT) neoadjuwantową, uzyskując korzystną odpowiedź na CHT. Dwoje dzieci osiągnęło kliniczną remisję po samej CHT, dwoje po odroczonej resekcji guza resztkowego. U 1 dziewczynki stwierdzono wznowę miejscową i przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych 3 mies. po pierwotnej mikroskopowo doszczętnej resekcji guza. W trakcie leczenia chemicznego wznowy uzyskano znaczną regresję zmian, dziecko zmarło z powikłań hepatotoksycznych chemioterapii. Pozostali pacjenci żyją bez cech wznowy w klinicznej remisji od 49 do 135 mies. od zakończenia leczenia. Wnioski: 1. Doszczętna chirurgiczna resekcja guza stanowi podstawę leczenia HP typu niemowlęcego, chociaż nie zawsze postępowanie takie jest możliwe na początku terapii. 2. Wysoka chemiowrażliwość HP typu niemowlęcego umożliwia korzystne rokowanie nawet u dzieci z guzem pierwotnie nieoperacyjnym oraz daje szansę na osiągnięcie remisji w przypadku wznowy choroby.
Authors and Affiliations
Ewa Bień, Teresa Stachowicz-Stencel, Anna Balcerska, Jan Godziński, Bernarda Kazanowska, Adam Reich, Małgorzata Rąpała, Wojciech Sulka, Marta Perek-Polnik, Przemysław Mańkowski, Joanna Nurzyńska-Flak, Aleksandra Rybczyńska, Janusz Bohosiewicz, Alicja Chybicka, Andrzej Jankowski, Jerzy Kowalczyk, Danuta Perek, Jacek Wachowiak, Jarosław Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP128862
- DOI -
- Views 68
- Downloads 0
Użyteczność badań markerów nowotworowych w diagnostyce nowotworów głowy i szyi
Dominującym typem histologicznym wśród nowotworów głowy i szyi jest rak płaskonabłonkowy. Stwarza to określone preferencje przy doborze markerów nowotworowych, których oznaczenia są wykorzystywane w diagnostyce chorych n...
Biologia molekularna nowotworów głowy i szyi w dobie genomiki i proteomiki
U podłoża rozwoju procesu nowotworowego leży zawsze przekształcenie określane jako transformacja nowotworowa pojedynczych komórek. Przybranie fenotypu nowotworowego raz nabyte jest w zasadzie nieodwracalne i przekazywane...
Anterior resection of rectum - selected quality of life aspects
Colorectal cancer (CRC), is a serious and growing problem not only in Poland but also worldwide. Quality of life questionnaires are valuable sources of information which integrate laboratory and diagnostic data. The ai...
Results of examination of early melanoma detection carried out on citizens of Poznań
Incidence and mortality of melanoma in Poland and in other countries have risen steeply. Tumor depth remains the best predictor of patient survival. However, physical examination is still associated with an increase in...
Operacje odtwórcze piersi, ocena satysfakcji pacjentek
Wstęp: Rekonstrukcja piersi jest elementem kompleksowego leczenia raka tego narządu. Podstawowym przeciwwskazaniem onkologicznym jest potwierdzone uogólnienie choroby. Natomiast nie ma potrzeby rezygnowania z rekonstruk...