İhmal edilebilir bir tanı: Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom
Journal Title: Turkish Journal of Pathology - Year 2008, Vol 24, Issue 3
Abstract
Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom, dermis ve subdermal dokuda gelişen nadir bir lezyondur. İlk kez 1986 yılında “çizgili kas hamartomu” olarak tanımlanmıştır. Genellikle yeni doğanlarda bildirilmiştir. Günümüze dek literatürde 34 olgu yayınlanmıştır. Burada çene orta hatta, doğumsal parmaksı deri çıkıntısı bulunan 3 aylık erkek bebek sunuldu. Fizik bakıda başkaca konjenital defekt veya deri lezyonu saptanmadı. Histopatolojik incelemede; epidermis altında gelişigüzel yerleşmiş iskelet kası, yağ, bağ ve nöral dokular ile bol folikülosebase yapılardan oluşmuş mikst doku varlığı izlendi. Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom klinik olarak; deri çıkıntısı (skin tag), aksesuvar kulak veya yumuşak fibrom benzeri birçok lezyonla karışabilecek bir antitedir. İskelet kası komponenti göz ardı edildiğinde mikroskobik olarak da, bu lezyonlardan ayırt edilemeyebilir. Basit eksizyonun tedavi edici olması, nüks ve malign dejenerasyonun bildirilmemiş olması nedeniyle ihmal edilebilir bir tanı olarak kabul edilebilir. Ancak yayınlanan olgularda %30'a varan eşlik eden konjenital anomali varlığı nedeniyle tanınması ve eşlik eden lezyon varlığının araştırılması önemlidir.
Authors and Affiliations
Gülden DİNİZ, Muharrem AKGÜNER, Ragıp ORTAÇ
Keywords
Related Articles
- EP ID EP84482
- DOI -
- Views 83
- Downloads 0
Bioprotective Efficacy of Erucin Against 7,12-Dimethylbenz(α)anthracene-Induced Microstructural Changes in Male Wistar Rats
Objective: Environmental pollutants are responsible for inducing a number of biochemical and physical changes in the various organs of an organism. The most potent pollutants is7,12-dimethylbenz(α)anthracene (DMBA) (a ge...
Congenital Complete Tracheal Ring in a Neonate: A Case Report
Abnormalities of the upper airway tract lead to congenital high airway obstruction and may complicate neonatal airway management in the delivery room. Congenital complete tracheal rings are a rare and unusual tracheal an...
Diagnostic and Treatment Reproducibility of Cervical Intraepithelial Neoplasia / Squamous Intraepithelial Lesion and Factors Affecting the Diagnosis
Objective: Inter-observer differences in the diagnosis of HPV related cervical lesions are problematic and response of gynecologists to these diagnostic entities is non-standardized. This study evaluated the diagnostic r...
The Phenotypic and Pathological Features of Prune-Belly Syndrome
Objective: Prune-belly syndrome is a rare congenital disorder characterized by musculature deficiency in the abdominal wall, lower urinary tract obstruction, other urinary tract anomalies, and bilateral cryptorchidism. T...
A Retrospective Evaluation of the Epithelial Changes/Lesions and Neoplasms of the Gallbladder in Turkey and a Review of the Existing Sampling Methods: A Multicentre Study
Objective: As there is continuing disagreement among the observers on the differential diagnosis between the epithelial changes/lesions and neoplasms of the gallbladder, this multicentre study was planned in order to ass...