Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków

Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2018, Vol 14, Issue 4

Abstract

Incontinentia pigmenti (IP) – zespół Blocha-Sulzbergera – jest rzadko spotykaną, uwarunkowaną genetycznie dermatozą występującą u dziewczynek, którą zalicza się do dysplazji ektodermalnych. Wykwity skórne o charakterze pęcherzowogrudkowym pojawiają się w pierwszych dniach życia, a następnie na przestrzeni lat przechodzą ewolucję, przez zmiany brodawkowate i hiperpigmentacyjne, do plam pozbawionych barwnika. Pacjentki z incontinentia pigmenti oprócz charakterystycznych zmian skórnych mogą mieć również inne objawy dermatologiczne, zaburzenia ze strony narządu ruchu i okulistyczne. U 54 proc. pacjentów obserwuje się objawy stomatologiczne, wśród których można wymienić głównie hipodoncję, obecność zębów stożkowatych i opóźnione ząbkowanie. <b>Cel.</b> Celem pracy był opis przypadków trzech pacjentek z zespołem IP leczonych w Zakładzie Ortodoncji Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.<b> Opis przypadków.</b> Przedstawiono opis trzech pacjentek z rozpoznanym IP. Pacjentki miały zmiany skórne typowe dla IP. U wszystkich przeprowadzono badanie podmiotowe, badanie przedmiotowe, wykonano zdjęcia RTG i modele diagnostyczne. Rozpoznano wady klasy III oraz nieprawidłowości zębowe charakterystyczne dla IP (braki zębowe, nieprawidłowy kształt zębów). Podsumowanie. Wcześnie postawiona diagnoza pozwala na otoczenie dziecka wielospecjalistyczną opieką lekarską i stomatologiczną. Interdyscyplinarne leczenie pozwala na uzyskanie zadowalających funkcjonalnie i estetycznie wyników oraz utrzymanie zębów w stanie zdrowia do okresu dorosłości, zapewniając poprawę fizycznego i psychicznego samopoczucia pacjentek dotkniętych tym zespołem chorobowym.<br/><br/>

Authors and Affiliations

Małgorzata Laskowska, Magdalena Dąbkowska, Anna Szpinda-Barczyńska, Joanna Witanowska

Keywords

Download PDF file
  • EP ID EP516806
  • DOI 10.5604/01.3001.0012.9894
  • Views 86
  • Downloads 0

How To Cite

Małgorzata Laskowska, Magdalena Dąbkowska, Anna Szpinda-Barczyńska, Joanna Witanowska (2018). Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków. Forum Ortodontyczne, 14(4), 321-332. https://europub.co.uk/articles/-A-516806