Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2018, Vol 14, Issue 4
Abstract
Incontinentia pigmenti (IP) – zespół Blocha-Sulzbergera – jest rzadko spotykaną, uwarunkowaną genetycznie dermatozą występującą u dziewczynek, którą zalicza się do dysplazji ektodermalnych. Wykwity skórne o charakterze pęcherzowogrudkowym pojawiają się w pierwszych dniach życia, a następnie na przestrzeni lat przechodzą ewolucję, przez zmiany brodawkowate i hiperpigmentacyjne, do plam pozbawionych barwnika. Pacjentki z incontinentia pigmenti oprócz charakterystycznych zmian skórnych mogą mieć również inne objawy dermatologiczne, zaburzenia ze strony narządu ruchu i okulistyczne. U 54 proc. pacjentów obserwuje się objawy stomatologiczne, wśród których można wymienić głównie hipodoncję, obecność zębów stożkowatych i opóźnione ząbkowanie. <b>Cel.</b> Celem pracy był opis przypadków trzech pacjentek z zespołem IP leczonych w Zakładzie Ortodoncji Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.<b> Opis przypadków.</b> Przedstawiono opis trzech pacjentek z rozpoznanym IP. Pacjentki miały zmiany skórne typowe dla IP. U wszystkich przeprowadzono badanie podmiotowe, badanie przedmiotowe, wykonano zdjęcia RTG i modele diagnostyczne. Rozpoznano wady klasy III oraz nieprawidłowości zębowe charakterystyczne dla IP (braki zębowe, nieprawidłowy kształt zębów). Podsumowanie. Wcześnie postawiona diagnoza pozwala na otoczenie dziecka wielospecjalistyczną opieką lekarską i stomatologiczną. Interdyscyplinarne leczenie pozwala na uzyskanie zadowalających funkcjonalnie i estetycznie wyników oraz utrzymanie zębów w stanie zdrowia do okresu dorosłości, zapewniając poprawę fizycznego i psychicznego samopoczucia pacjentek dotkniętych tym zespołem chorobowym.<br/><br/>
Authors and Affiliations
Małgorzata Laskowska, Magdalena Dąbkowska, Anna Szpinda-Barczyńska, Joanna Witanowska
Keywords
Related Articles
- EP ID EP516806
- DOI 10.5604/01.3001.0012.9894
- Views 72
- Downloads 0
Antley - Bixler syndrome- case report
Long-term effects of skeletal openbite treatment with miniimplants – preliminary reports
[b]Aim. [/b]The aim of this paper is to present results of treatment of patients with skeletal openbite by intrusion of the upper molars using mini-implants, and to assess the stability of the results within 1 and 3 yea...
Szybkie poszerzanie szczęki w późnej fazie wzrostu i po ukończeniu wzrostu- część I (przegląd)
Celem pracy było usystematyzowanie danych dotyczących oceny skuteczności metod ekspansji szwu podniebiennego po 15 roku życia. W części teoretycznej przedstawiono zarówno doniesienia dotyczące klinicznych prób zastosowa...
Długotrwałe doświadczenia z reteinerami klejonymi: aktualizacja i porady kliniczne
Sprawozdanie z I Kongresu Transplantacji Zębów