K‹FOSKOLYOZ VE B‹LATERAL TOKS‹K S‹NOV‹T EÞL‹K EDEN HADJU - CHENEY SENDROMU Vaka Takdimi ve Ortopedik - Nöroßirurjik Tedavi Sonuçlar›n›n De¤erlendirilmesi
Journal Title: Journal of Turkish Spinal Surgery - Year 2006, Vol 17, Issue 1
Abstract
Hadju - Cheney sendromu, yayg›n osteoporoz ve buna ba¤l› iskelet sistemi deformiteleri, el ve ayak parmaklar›n›n terminal falankslar›ndaki erime (acroosteolysis) dolikosefali, kraniyal sütürlerde geç kapanma, frontal sinüs yoklu¤u, kraniyoservikal displazi, dißlerde prematür kaybolma, böbrek fonksiyon bozuklu¤u ile karakterize nadir görülen bir hastal›kt›r. Jeneralize osteoporoz, hastal›¤›n tipik bulgusudur. Burada, tipik Hadju-Cheney sendromu bulgular›na sahip olan, kraniyoservikal displazi nedeniyle dekompresyon operasyonu geçiren ancak operasyondan 8 ay sonra bilateral ciddi kalça a¤r›s›, yürüyememe yak›nmalar›yla baßvuran bir hasta sunulmaktad›r. Bu hasta daha önce Þ›klar ve arkadaßlar› taraf›ndan büyüme hormon yetmezli¤i ve periferik nöropatisi nedeniyle literatüre yeni eklenen bir vaka olup, bu defa daha önceki vaka takdiminde üzerinde ayr›nt›l› durulmayan nöroßirurjik ve ortopedik bulgular›n sunulmas› amaçlanm›ßt›r. Hastan›n klinik, laboratuvar, radyolojik, sintigrafik, MR görüntüleme, her iki kalça eklemi aspirasyonu ve kemik dansitesi fotometrik incelemeleri yap›lm›ßt›r. Çal›ßmam›zda sunulan hastan›n ailesinin hiç bir bireyinde hastal›k saptanmam›ß, bu nedenle vakan›n non-familial, sporadik bir vaka oldu¤u düßünülmüßtür. T-3 ile T-11 aras›nda yani 9 omurda patolojik k›r›klara ba¤l› anterior veya lateral kompresyon oldu¤u, 40û sa¤ torasik skolyozu ve 106û kifozu oldu¤u belirlenmißtir. Ayr›ca bilateral genu valgum, her iki elde 1., 2., 3. ve 4. parmaklar›n distal falankslar›nda akroosteolizis, 4. ve 5. metakarplarda k›sal›k saptanm›ßt›r. Literatürde görülmeyen triquetrumda vertikalleßme, distal radial epifizial düzensizlik ve bilateral distal radioulnar eklem ç›k›¤› dikkati çeken di- ¤er iskelet sistemi deformiteleridir. Hasta 13 yaß›nda iken yutma ve nefes alma güçlü¤ü ile geldi¤i, MR incelemelerinde servikomedullar anterior aç›lanma, medulla oblongataya bas›, biventriküler hidrosefali ve baziler invajinasyon oldu¤u belirlenmißtir. Bu yak›nma ve bulgularla, transoral yaklaß›mla, C-2 korpektomi, C-1 anterior arkus ve anterior proses eksizyonu ile anterior dekompresyon yap›lm›ß, nörolojik bulgular›, nefes alma ve yutma s›k›nt›lar› düzelmißtir. Bu operasyonu takiben ortaya ç›kan yürüyememe yak›nmas›n›n, radyolojik olarak belirgin bir bulgu olmasa da, MR incelemede, eklem aral›¤›ndaki daralmaya ra¤men kapsüler kal›nlaßma, eklem çevresi yumußak doku art›ß›, periasetabular skleroz bulunmas›, 3 fazl› kemik sintigrafisinde avasküler nekrozun ve eklem aspirasyonu ile piyojenik ve romatolojik artritlerin ekarte edilmesi nedeniyle transient sinovite ba¤l› oldu¤u düßünülmüßtür. Hasta, istirahate al›nm›ß, NSA ile tedavi edilmißtir. A¤r›n›n azalmas› ile aktif rehabilitasyona baßlanm›ß, 6 ay süre ile Scottish Rite Cihaz› kullan›lm›ß, kalça hareket s›n›rlar› korunmuß ve avasküler sürecin baßlamas› engellenmißtir. 6. ay›n sonundaki kontrolde tam eklem hareket aral›¤›na ulaß›lm›ß ve hastan›n a¤r›s›z yürümesi temin edilmißtir. Hastam›zda da osteoporoz tedavisi için alendronat 10 mg / gün kullan›lm›ß ve BMD lomber bölgede 0.577 g/cm2 (T : -5.1) ve kalçada 0.688 g/cm2 (T: - 2.46) iken, 18 ay sonraki dansitometrik incelemede lomber bölgede % 21.3 ve kalçada % 18.3 art›ßla k›- r›lma riskinin önemli ölçüde azald›¤› ve yeni bir k›r›¤a rastlanmad›¤› belirlenmißtir. Çal›ßmam›z›n verilerine göre sinovit tedavisinde NSA ve istirahat d›ß›nda a¤- r›l› periodu takiben baßlanan aktif rehabilitasyon ve Scottish Rite cihaz›n›n kullan›m›n›n etkili bir tedavi oldu¤u düßünülmüßtür. Çal›ßmam›zda ayr›ca yayg›n osteoporoz eßlik eden Hadju - Cheney Sendromunda yeni k›r›k olußumu ve bunlara ba¤l› iskelet sistemi deformitelerinin alendronat tedavisiyle önlenebilece¤i ileri sürülmüßtür. Hadju - Cheney sendromunda görü- len ciddi kifoskolyozda, yayg›n osteoporoz nedeniyle enstrümantasyon yetmezli¤i gelißmesi tehlikesi ve yüksek nörolojik defisit riski nedeniyle cerrahi tedaviden kaç›n›lmas› gerekti¤i ileri sürülmüßtür.
Authors and Affiliations
İ. Teoman BENLİ, Onat ÜZÜMCÜGİL, Alper KAYA, Teoman DÖNMEZ
Keywords
Related Articles
- EP ID EP676489
- DOI -
- Views 78
- Downloads 0
RETROSPECTIVE ANALYSIS OF ANESTHESIA DURING LUMBAR DISCECETOMY
Aim: In our study, we aimed to evaluate the anesthesia techniques performed in lumbar discectomy cases, retrospectively. Material and method: In this study, 150 lumbar discectomy cases that were operated between J...
THE COMPARISON BETWEEN THE RESULTS OF THE HARRINGTON INSTRUMENTATION AND LEEDS PROCEDURE PERFORMED ON SCOLIOSIS
We reviewed the results of the Harrington distraction (plus compression sytem) and the Leeds procedure performed on 39 patients with scoliosis with a mean follow-up time of two years. The magnitude and flexibility of the...
SPINAL TUBERCULOSIS
Spinal tuberculosis is involved 1-3 % of all cases of tuberculosis. Spinal tuberculosis is the most dangerous type of skeletal tuberculosis. When spinal column is involved, it can result with neurological deficit, kyphos...
EXCISION OF HEMIVERTEBRAE VIA A SINGLE POSTERIOR APPROACH İN THE TREATMENT OF CONGENİTAL SCOLIOSIS AND KYPHOSCOLIOSIS
Excision of hemivertebra has gained popularity with advancing surgical techniques and methods of fixation. Hemivertebrectomy can be done via the combined anterior-posterior approach or the posterior approach as a stand a...
THE EARLY RESULTS OF KANEDA SPİNAL INSTRUMENTATION
Between February 1993 and June 1994, Kaneda anterior spinal insrumentation was applied in 11 patients in our clinic. There were 6 males and 5 females. Mean age ıvas 42.2 ranging between 20 and 60 years. Tho-racolumbar Fr...