Leczenie chirurgiczne chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII – badanie jednoośrodkowe
Journal Title: Polish Journal of Surgery - Year 2018, Vol 90, Issue 5
Abstract
Wstęp: Wrodzony niedobór czynnika VII jest rzadką, dziedziczoną recesywnie skazą krwotoczną. Leczenie operacyjne bez należytej korekcji skazy obarczone jest ryzykiem powikłań krwotocznych. Cel: Celem pracy jest ocena wyników leczenia operacyjnego chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII oraz określenie skuteczności i bezpieczeństwa rekombinowanego aktywnego czynnika VII (rFVIIa) w zabezpieczeniu hemostazy okołooperacyjnej w zastosowanych przez nas dwóch schematach leczenia substytucyjnego. Materiał i metody: W latach 2002–2017 22 chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII zostało poddanych leczeniu operacyjnemu. Jako leczenie substytucyjne zastosowano rFVIIa w dwóch schematach. U 15 chorych z aktywnością czynnika VII <10% normy wstrzykiwano w dniu operacji rFVIIa w dawce 30 µg/kg mc. co 12 godzin, w 1. dobie pooperacyjnej 15 µg/kg mc. co 12 godzin, zaś w następnych dobach – 15 µg/kg mc. co 24 godziny. U 7 chorych z aktywnością czynnika VII w granicach 10–25% normy w dniu operacji i 1. dobie pooperacyjnej stosowano rFVIIa w dawce 15 µg/kg mc. co 12 godzin, a w następnych dobach taką samą dawkę co 24 godziny. Leczenie prowadzono przez 4–10 dni. Wyniki: U 22 chorych wykonano 26 operacji, z czego u 15 chorych z niedoborem czynnika VII <10% normy 17 operacji i u 7 chorych z niedoborem czynnika VII 10–25% normy 9 operacji. Wykonano 9 cholecystektomii (8 laparoskopowych, 1 otwartą), 7 strumektomii, 2 laparotomie zwiadowcze, 1 hemikolektomię lewostronną, 1 proktokolektomię totalną, 3 operacje przepuklin pachwinowych oraz 3 operacje wycięcia żylaków kończyn dolnych. U jednego chorego z aktywnością czynnika VII 9% śródoperacyjnie stwierdzono skazowe krwawienie wymagające dodatkowej dawki rFVIIa. U pozostałych chorych spostrzegano prawidłową hemostazę śródoperacyjną, nie obserwowano też żadnych krwotocznych powikłań pooperacyjnych. U chorych z aktywnością czynnika VII <10% średnia dawka dobowa rFVIIa wynosiła 31,3 (zakres 20–56) µg/kg mc., całkowita dawka dobowa – 186 (136–303) µg/kg mc., całkowita dawka rFVIIa – 15,2 (12–112) mg. U chorych z aktywnością czynnika VII 10–25% ilości rFVIIa wynosiły odpowiednio: 21,2 (15–31) i 117 (46–271) µg/kg mc. oraz 9,1 (6–17) mg. Wnioski: Operacje u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII mogą być przeprowadzane skutecznie i bezpiecznie przy zastosowaniu rFVIIa jako leczenia substytucyjnego zabezpieczającego hemostazę okołooperacyjną.<br/><br/>
Authors and Affiliations
Andrzej Szczepanik, Adam Wiszniewski, Anna Oses-Szczepanik, Wojciech Dąbrowski, Konrad Pielaciński
Keywords
Related Articles
- EP ID EP346420
- DOI 10.5604/01.3001.0012.0668
- Views 99
- Downloads 0
Coccygodynia – pathogenesis, diagnostics and therapy. Review of the writing
Coccygodynia is a problem with a small percentage (1%) of the population suffering from musculoskeletal disorders. This pain is often associated with trauma, falling on the tailbone, long cycling, or by women after child...
Badanie szkieletu małżowiny usznej wykonanej z modyfikowanej celulozy bakteryjnej na modelu zwierzęcym
Celem badań była ocena przydatności modyfikowanej celulozy bakteryjnej jako sztucznego szkieletu do rekonstrukcji małżowiny usznej. Wstęp: Małżowina uszna jest częścią ucha zewnętrznego. Składa się ze skóry, chrząstki, m...
Effective Cancer Treatment by Multidisciplinary Teams
Ocena znaczenia polimorfizmu CAT -262C/T, SOD + 35A/C, GPx1 Pro197Leu u chorych z nieswoistym zapaleniem jelit w polskiej populacji
Nieswoiste zapalenie jelit (NZJ) to grupa schorzeń o niejednorodnym przebiegu, w którym dominuje przewlekły, nawracający stan zapalny układu pokarmowego. Uznaje się, że NZJ mogą aktywować u chorych z predyspozycjami gene...
Foreign bodies in the rectum – an unusual surgical problem