Leczenie pacjenta z zespołem Hioba – opis przypadku[b][/b]
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2012, Vol 8, Issue 3
Abstract
Zespół Hioba (HIES, hiperimmunoglobulinemia E) jest schorzeniem należącym do grupy pierwotnych niedoborów odporności. Charakteryzuje się triadą objawów, do których należą: znaczne podwyższenie stężenia immunoglobuliny E w surowicy (> 2000 IU/ml), nawracające infekcje bakteryjne i grzybicze (Staphylococcus aureus i Candida albicans) oraz zapalenie płuc z tworzeniem pneumatocele. Cechą patognomoniczną HIES jest tworzenie się „zimnych ropni”. Mechanizmem choroby jest zaburzona chemotaksja neutrofilów. Występują zmiany w układzie kostno-stawowym (skolioza, nadmierna giętkość stawów, patologiczne złamania). Chorzy posiadają charakterystyczne rysy twarzy, do których należą: wydatne łuki brwiowe, szeroka podstawa nosa, zwiększona grubość tkanek miękkich uszu i nosa. W zespole Hioba obserwuje się nieprawidłowości w uzębieniu. Występują przetrwałe zęby mleczne spowodowane upośledzoną resorpcją ich korzeni, co prowadzi do zahamowania wyrzynania się zębów stałych. Nie zaobserwowano nieprawidłowości w wyrzynaniu pierwszych i drugich stałych zębów trzonowych. Dotychczas opisano około 250 przypadków tej choroby. W większości występuje sporadycznie, chociaż opisywane jest także dziedziczenie autosomalne dominujące i recesywne tego zespołu. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 11-letniego chłopca z zespo- łem hiper-IgE zdiagnozowanego w wieku 8,5 roku na podstawie występowania hiperimmunoglobulinemii E oraz nawracających infekcji płucnych i skórnych. [b]Cel pracy[/b]: Przedstawienie stanu jamy ustnej oraz sposobu leczenia pacjenta z zespołem Hioba. [b]Wnioski: [/b]Nieprawidłowości w wyrzynaniu zębów są częścią zespołu hiper IgE. Leczenie ortodontyczne tych pacjentów jest utrudnione, a wręcz niemożliwe, ze względu na ciężkie nawracające infekcje jamy ustnej. Leczenie sprowadza się do sterowania procesem wymiany uzębienia. (Forum Ortod. 2012; 8: 135-142). Nadesłano: 30.07.2012 Przyjęto do druku: 10.09. 201
Authors and Affiliations
Dominika Soja, Joanna Półćwiartek-Mazur, Lucyna Sroga-Szajer
Keywords
Related Articles
- EP ID EP68651
- DOI -
- Views 63
- Downloads 0
Complete analysis of space in the dental arch used in the Tweed-Merrifield technique as a key to prepare a maximally individual plan of orthodontic treatment
The Tweed-Merrifield technique is based on a simple and detailed diagnosis and therapy considering a shape of the dental arch with preservation or improvement of facial features.<b> Aim</b>. The aim of the work was to pr...
Vestibular impaction of a permanent tooth in the maxilla – case report
Molar incisor hypomineralisation – a case report
Enamel hypomineralisation of at least one molar is defined as molar incisor hypomineralisation (MIH). At the same time, lesions may be observed on permanent incisors, but it is not a precondition to diagnose this syndrom...
Torbiel prosta – diagnostyka i leczenie u pacjentów leczonych ortodontycznie. Opis przypadków klinicznych
Retention in orthodontics. Part 1: Removable retainers – a literature review
Termination of an active treatment with fixed thin-wire arch braces is not the end of the fight for preservation of normal occlusion status and a beautiful smile. It is so because after the braces are removed, the soft...