Leczenie pacjenta z zespołem Hioba – opis przypadku[b][/b]
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2012, Vol 8, Issue 3
Abstract
Zespół Hioba (HIES, hiperimmunoglobulinemia E) jest schorzeniem należącym do grupy pierwotnych niedoborów odporności. Charakteryzuje się triadą objawów, do których należą: znaczne podwyższenie stężenia immunoglobuliny E w surowicy (> 2000 IU/ml), nawracające infekcje bakteryjne i grzybicze (Staphylococcus aureus i Candida albicans) oraz zapalenie płuc z tworzeniem pneumatocele. Cechą patognomoniczną HIES jest tworzenie się „zimnych ropni”. Mechanizmem choroby jest zaburzona chemotaksja neutrofilów. Występują zmiany w układzie kostno-stawowym (skolioza, nadmierna giętkość stawów, patologiczne złamania). Chorzy posiadają charakterystyczne rysy twarzy, do których należą: wydatne łuki brwiowe, szeroka podstawa nosa, zwiększona grubość tkanek miękkich uszu i nosa. W zespole Hioba obserwuje się nieprawidłowości w uzębieniu. Występują przetrwałe zęby mleczne spowodowane upośledzoną resorpcją ich korzeni, co prowadzi do zahamowania wyrzynania się zębów stałych. Nie zaobserwowano nieprawidłowości w wyrzynaniu pierwszych i drugich stałych zębów trzonowych. Dotychczas opisano około 250 przypadków tej choroby. W większości występuje sporadycznie, chociaż opisywane jest także dziedziczenie autosomalne dominujące i recesywne tego zespołu. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 11-letniego chłopca z zespo- łem hiper-IgE zdiagnozowanego w wieku 8,5 roku na podstawie występowania hiperimmunoglobulinemii E oraz nawracających infekcji płucnych i skórnych. [b]Cel pracy[/b]: Przedstawienie stanu jamy ustnej oraz sposobu leczenia pacjenta z zespołem Hioba. [b]Wnioski: [/b]Nieprawidłowości w wyrzynaniu zębów są częścią zespołu hiper IgE. Leczenie ortodontyczne tych pacjentów jest utrudnione, a wręcz niemożliwe, ze względu na ciężkie nawracające infekcje jamy ustnej. Leczenie sprowadza się do sterowania procesem wymiany uzębienia. (Forum Ortod. 2012; 8: 135-142). Nadesłano: 30.07.2012 Przyjęto do druku: 10.09. 201
Authors and Affiliations
Dominika Soja, Joanna Półćwiartek-Mazur, Lucyna Sroga-Szajer
Keywords
Related Articles
- EP ID EP68651
- DOI -
- Views 77
- Downloads 0
Rola czynników genetycznych w etiologii i leczeniu wad zgryzu
[b]Cel pracy[/b]. Celem pracy była analiza najnowszych badań dotyczących wpływu czynników genetycznych na etiologię, etiopatogenezę i leczenie wad zgryzu. [b]Materiał i metody[/b]. Przeprowadzono przegląd piśmiennictwa...
In-Vitro permeability of untreated, etched and sealed human dental enamel
[b] Aim[/b]. The purpose of this study is to determine if there are differences in the permeability of untreated enamel, etched enamel that has been treated with self-etching primer, and with Pro-Seal and then subjected...
Apparent hypodontia
Tooth agenesis is the most common disturbance of tooth development. Excluding third molars, the frequency of tooth agenesis occurrence in permanent dentition is reported as 1 to 10%. Lower second premolars are the most...
Analiza tkanki kostnej w szczęce i żuchwie w celu wyznaczenie optymalnych lokalizacji dla mikroimplantów ortodontycznych. Badania własne na podstawie analizy CBCT
Głównym zadaniem mikroimplantów ortodontycznych jest wspomaganie leczenia ortodontycznego dzięki wykorzystaniu wszczepów jako zakotwienia. Procedura chirurgiczna jest przeprowadzana w znieczuleniu miejscowym, po wcześni...
Antley - Bixler syndrome- case report