MORPHOLOGY OF AORTIC ROOT IN PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS
Journal Title: Вестник Алматинского института усовершенствования врачей - Year 2017, Vol 0, Issue 1
Abstract
INVOLVEMENT IN THE PATHOLOGICAL PROCESS OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM IS DESCRIBED FOR ALL TYPES OF MPS.TO CONDUCT A STUDY OF THE AORTIC ROOT IN CHILDREN WITH MPS TYPESL, II, IVA AND VI.TRANSTHORACIC ECHOCARDIOGRAPHY ASSESSMENT OF THE MORPHOLOGY OF THE HEART AND GREAT ARTERIES.RESULTS:AMONG THE CHILDREN WE OBSERVED, THERE WERE 8 CHILDREN WITH MPS I TYPE (25 %), 14 BOYS WITH MPS TYPE II (43.7 %), 4 CHILDREN WITH MPS TYPE IVA (12.5 %) AND 6 CHILDREN WITH MPS TYPE VI (18.7 %). ACCORDING TO THE DATA OF THE ECHOCARDIOGRAM, THE MEAN VALUE OF THE AORTIC ROOT WAS 16.7±6.4 MM. THE SIGNIFICANT DILATION OF THE AORTIC VALVE (Z-SCORE 3.0 AND 3.6) AND ESPECIALLY THE VALSALVA SINUS (Z-SCORE 3.2 AND 4.3) IS A SPECIFIC FEATURE IN BOTH CLINICAL CASES. WITH A CAREFUL EXAMINATION OF THE SINUS VALSALVA MORPHOLOGY IN THE FIRST PATIENT, WE FOUND AN ANEURYSM OF THE RIGHT CORONARY SINUS, WHICH IS A RARE CONGENITAL PATHOLOGY. IN THE SECOND PATIENT, THE SINUS OF VALSALVA WAS SIGNIFICANTLY ENLARGED, BUT WITHOUT AN ANEURYSMAL COMPONENT. MILD AORTIC REGURGITATION WITH DOPPLER ECHOCARDIOGRAPHY (PHT 720 MSEC) WAS REGISTERED IN-PATIENT M. IN-PATIENT P., REGURGITATION WAS MODERATE, WHICH WAS INDICATED BY THE PHT INDEX OF 460 MSEC. IN ADDITION, THE PEAK PRESSURE GRADIENT ON THE AORTIC VALVE WAS 27.8 MM HG, INDICATING A MILD STENOTIC COMPONENT. WE NOTE A LOW INCIDENCE OF AORTIC ROOT DAMAGE IN CHILDREN WITH MPS IN THE REPUBLIC OF KAZAKHSTAN. HOWEVER, IT IS NECESSARY TO TAKE INTO ACCOUNT THE INTERNATIONAL EXPERIENCE OF MAINTAINING THIS CATEGORY OF PATIENTS AND THE EXTREME UNPREDICTABILITY OF THE COURSE OF AN ANEURYSM OF THE SINUS OF VALSALVA IN CONDITIONS OF ACCUMULATION DISEASE.
Authors and Affiliations
A. Tulebaeva, М. Sharipova
Keywords
Related Articles
- EP ID EP264904
- DOI -
- Views 85
- Downloads 0
МИНИ-ИНВАЗИВНАЯ ТОРАКОСКОПИЧЕСКАЯ РАДИОЧАСТОТНАЯ АБЛЯЦИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ПРИ ЛЕЧЕНИИ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ
В Национальном научном центре хирургии им. А.Н.Сызганова торакоскопическая радиочастотная абляция легочных вен была проведена 13 пациентам с фибрилляцией предсердий (ФП) с пароксизмальной и длительно персистирующей формо...
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ УРОГЕНИТАЛЬНЫМ КАНДИДОЗОМ У ЖЕНЩИН Г. АЛМАТЫ
В данной статье рассматриваются эпидемиологические особенности урогенитального кандидоза с позиции совершенствования микробиологической диагностики, что позволит обосновать необходимость внедрения идентифицированных моди...
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНОЙ КАРЦИНОМЫ (ОБЗОР)
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) - распространенное злокачественное заболевание, основным фактором риска развития которой является цирроз печени. В статье представлен обзор данных литературы, посвященной компьютерно-том...
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ОПЛАТЫ ТРУДА МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ
Мировая практика свидетельствует о том, что универсальной формы оплаты труда медицинских работников на данный момент не существует. Несмотря на широкую практику внедрения различных методик оплаты труда как в странах ближ...
ОПЫТ РАБОТЫ СТАЦИОНАРА НА ДОМУ ДЛЯ ДЕТЕЙ С ПНЕВМОНИЕЙ
В статье анализируется опыт использования стационар-замещающих технологий в организации медицинской помощи детям в условиях амбулаторно-поликлинического учреждения. Дается сравнительная характеристика эффективности лечен...