MORPHOLOGY OF AORTIC ROOT IN PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS

Abstract

INVOLVEMENT IN THE PATHOLOGICAL PROCESS OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM IS DESCRIBED FOR ALL TYPES OF MPS.TO CONDUCT A STUDY OF THE AORTIC ROOT IN CHILDREN WITH MPS TYPESL, II, IVA AND VI.TRANSTHORACIC ECHOCARDIOGRAPHY ASSESSMENT OF THE MORPHOLOGY OF THE HEART AND GREAT ARTERIES.RESULTS:AMONG THE CHILDREN WE OBSERVED, THERE WERE 8 CHILDREN WITH MPS I TYPE (25 %), 14 BOYS WITH MPS TYPE II (43.7 %), 4 CHILDREN WITH MPS TYPE IVA (12.5 %) AND 6 CHILDREN WITH MPS TYPE VI (18.7 %). ACCORDING TO THE DATA OF THE ECHOCARDIOGRAM, THE MEAN VALUE OF THE AORTIC ROOT WAS 16.7±6.4 MM. THE SIGNIFICANT DILATION OF THE AORTIC VALVE (Z-SCORE 3.0 AND 3.6) AND ESPECIALLY THE VALSALVA SINUS (Z-SCORE 3.2 AND 4.3) IS A SPECIFIC FEATURE IN BOTH CLINICAL CASES. WITH A CAREFUL EXAMINATION OF THE SINUS VALSALVA MORPHOLOGY IN THE FIRST PATIENT, WE FOUND AN ANEURYSM OF THE RIGHT CORONARY SINUS, WHICH IS A RARE CONGENITAL PATHOLOGY. IN THE SECOND PATIENT, THE SINUS OF VALSALVA WAS SIGNIFICANTLY ENLARGED, BUT WITHOUT AN ANEURYSMAL COMPONENT. MILD AORTIC REGURGITATION WITH DOPPLER ECHOCARDIOGRAPHY (PHT 720 MSEC) WAS REGISTERED IN-PATIENT M. IN-PATIENT P., REGURGITATION WAS MODERATE, WHICH WAS INDICATED BY THE PHT INDEX OF 460 MSEC. IN ADDITION, THE PEAK PRESSURE GRADIENT ON THE AORTIC VALVE WAS 27.8 MM HG, INDICATING A MILD STENOTIC COMPONENT. WE NOTE A LOW INCIDENCE OF AORTIC ROOT DAMAGE IN CHILDREN WITH MPS IN THE REPUBLIC OF KAZAKHSTAN. HOWEVER, IT IS NECESSARY TO TAKE INTO ACCOUNT THE INTERNATIONAL EXPERIENCE OF MAINTAINING THIS CATEGORY OF PATIENTS AND THE EXTREME UNPREDICTABILITY OF THE COURSE OF AN ANEURYSM OF THE SINUS OF VALSALVA IN CONDITIONS OF ACCUMULATION DISEASE.

Authors and Affiliations

A. Tulebaeva, М. Sharipova

Keywords

Related Articles

ПРОБЛЕМЫ КАДРОВОГО ДЕФИЦИТА В ГЕРОНТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЕ

Дан анализ кадровых ресурсов геронтологического профиля г. Алматы. Изучено современное состояние нормативного сопровождения, методологии и методов мониторинга кадровых ресурсов гериатрической отрасли здравоохранения г. А...

ОПЫТ РАБОТЫ СТАЦИОНАРА НА ДОМУ ДЛЯ ДЕТЕЙ С ПНЕВМОНИЕЙ

В статье анализируется опыт использования стационар-замещающих технологий в организации медицинской помощи детям в условиях амбулаторно-поликлинического учреждения. Дается сравнительная характеристика эффективности лечен...

СОЗЫЛМАЛЫ ЭНДОМЕТРИТТІҢ ГИСТЕРОСКОПИЯЛЫҚ СУРЕТІНІҢ МОРФОЛОГИЯЛЫҚ РАСТАЛҒАН ҚОРЫТЫНДЫСЫМЕН СӘЙКЕСТІГІ

Созылмалы эндометриттің көрінуі етеккір жөне бала туушылық қызметтерінің бузылысынан басталады. Кіші жамбас қуысында қабыну ошағының болуы етеккір кызметі бузылысына:етеккірдің көп немесе аз келуі,болмауы, етеккір аралық...

ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ СТОМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ИНФЕКЦИЕЙ

Изучены особенности оказания стоматологической помощи детям с соматической патологией и персистирующей инфекцией. Изучена активность инфекционного процесса в динамике у детей с персистирующей инфекцией. Разработаны меры...

МЕДИЦИНАЛЫҚ КӨМЕК КӨРСЕТУІҮІЕН БАЙЛАНЫСТЫ ИНФЕКЦИЯЛАР

Денсаулық сақтау ұйымдарындағы медициналық көмек көрсетумен байланысты инфекциялардың пайда болуы және таралуының алдын алу, Диагностикалау сұрақтары бойынша отандық және шетелдік әдебиеттерге талдау жүргізу арқылы барлы...

Download PDF file
  • EP ID EP264904
  • DOI -
  • Views 73
  • Downloads 0

How To Cite

A. Tulebaeva, М. Sharipova (2017). MORPHOLOGY OF AORTIC ROOT IN PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS. Вестник Алматинского института усовершенствования врачей, 0(1), 72-76. https://europub.co.uk/articles/-A-264904