Nabyta hemofilia A u pacjenta z chorobą nowotworową
Journal Title: OncoReview - Year 2012, Vol 2, Issue 4
Abstract
Nabyta hemofilia A (NH) jest rzadko występującą chorobą autoimmunologiczną związaną z pojawieniem się autoprzeciwciał neutralizujących czynnik krzepnięcia VIII. Objawia się ona nagłym wystąpieniem ciężkiej, nieraz zagrażającej życiu skazy krwotocznej u pacjenta bez podobnych zaburzeń w przeszłości i bez rodzinnego obciążenia skazą krwotoczną. Około 12% przypadków NH występuje w związku z chorobą nowotworową, z czego 2/3 stanowią guzy lite. Autorzy przedstawiają przypadek 67-letniego chorego z NH, u którego powikłania krwotoczne leczono preparatami omijającymi etap czynnika VIII – aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA) i rekombinowanym aktywnym czynnikiem VII (rVIIa, NovoSeven). Pomimo wieloliniowego leczenia immunosupresyjnego nie udało się wyeliminować inhibitora czynnikaVIII. W 8. roku obserwacji doszło do nasilenia krwawień i wystąpiły ciężkie krwotoki z przewodu pokarmowego. W tomografii komputerowejstwierdzono zmianę rozrostową jelita czczego z przerzutami do wątroby. Podobny obraz stwierdzono śródoperacyjnie.Chory został poddany resekcji jelita cienkiego w osłonie preparatów omijających. Po zabiegu pozostawał w stanie ciężkim, wymagałlicznych toczeń koncentratu krwinek czerwonych i preparatów omijających. Tydzień po pierwszym zabiegu wykonano kolejną laparotomię,z powodu podejrzenia krwawienia do jamy otrzewnej. Pacjent zmarł z powodu nagłego zatrzymania krążenia. W badaniuhistopatologicznym w usuniętym jelicie stwierdzono naciek rozlanego chłoniaka nieziarniczego o nieokreślonym typie. Przyżycioweustalenie rozpoznania było trudne, gdyż we krwi obwodowej ani w szpiku nie stwierdzono zmian typowych dla chłoniaka, węzłychłonne nie były powiększone (poza nieznacznie powiększonymi, stabilnymi w badaniu kontrolnym węzłami chłonnymi w śródpiersiu),nie występowała splenomegalia. Trudne było również wcześniejsze ustalenie właściwej przyczyny krwawień z przewodupokarmowego. Krwawienia śluzówkowe należą do typowych objawów NH, poza tym u pacjenta kolonoskopowo stwierdzano liczneduże uchyłki i objawy krwawienia ze śluzówki jelita grubego.Prezentowany przypadek NH ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobąnowotworową, a także na trudności i ograniczenia w diagnostyce zmian nowotworowych u pacjentów z NH spowodowane współistniejącymiciężkimi i trudno poddającymi się leczeniu zaburzeniami hemostazy. Wszelkie inwazyjne zabiegi u chorych z NH obarczonesą dużym ryzykiem krwawień, których nierzadko nie udaje się opanować pomimo stosowania obu preparatów omijających.
Authors and Affiliations
Krystyna Zawilska, Witold Kruger, Mariola Bober, Sławomir Jurek
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53187
- DOI -
- Views 221
- Downloads 0
Acute coronary syndrome in patients with concomitant neoplastic disease and chemotherapy. Is clinical distinctness possible?
We present 2 cases of acute coronary syndrome in patients with concomitant neoplastic disease during chemotherapy. In both patients, we found unusual angiographic image which showed that despite the presence of very larg...
Original vs generic drugs in treatment of chronic myeloid leukaemia
The beginning of the twenty-first century saw a breakthrough in haematology, oncology and general medicine driven by the introduction of imatinib (Glivec) to the treatment of chronic myeloid leukaemia. For the first time...
Nasopharyngeal carcinoma – treatment possibilities in patients with primary metastatic carcinoma
This article presents methods of effective treatment of primary metastatic nasopharyngeal carcinoma, both causative and symptomatic, taking into account possible available treatment therapies (chemotherapy, targeted ther...
Terapia ewerolimusem u pacjenta z zaawansowanym nowotworem neuroendokrynnym trzustki – opis przypadku
Coraz częstsze występowanie nowotworów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego jest spowodowane nie tylko rzeczywistym wzrostem zachorowalności, ale także postępem w zakresie ich diagnostyki. Właściwe rozpoznanie oraz oce...
Treatment of multiple superficial basal cell carcinomas with topical imiquimod
Basal cell carcinoma is the most common malignancy of man. The use of the topical imiquimod 5% cream offers a noninvasive, nonsurgical, and an effective option for the treatment of primary types superficial basal cell ca...