Syndrome de Parry-Romberg à propos d’un cas
Journal Title: IOSR Journal of Pharmacy (IOSRPHR) - Year 2015, Vol 5, Issue 8
Abstract
Introduction :Le syndrome de Parry-Romberg (SPR) est une entité clinique rare, caractérisée par une atrophie hémifaciale progressive, des atteintes endocriniennes peuvent être associées notamment les dysthyroïdies.Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une acromégalie associée à ce syndrome. Observation :Il s’agit de Monsieur B.K, âgé de 31 ans, suivi pour acromégalie secondaire à un macroadénome hypophysaire somatotrope opéré en 2005 puis irradié (radiothérapie externe) en 2006, compliquée d’insuffisance antéhypophysaire, mis sous opothérapie substitutive. Le patient présente en plus de la dysmorphie d’acromégalie une atrophie de l’hémiface gauche avec aspect en « coup de sabre », des déformations des dents à type de malposition et obliquité du plan d'occlusion. L’interrogatoire a trouvait une notion de traumatisme cranio-facial à l’âge de 05 ans et de sclérodermie depuis l’âge de 7 ans ayant bénéficié d’une corticothérapie. Pour la prise en charge thérapeutique une chirurgie plastique a été proposée mais récusée par le patient ainsi on la adressé pour une psychothérapie. Discussion et conclusion :L’étiopathogénie du syndrome de Parry Romberg est très peu élucidée. Différents mécanismes expliquant l’amyotrophie ont été soulevés : des désordres infectieux, immunologiques, dysfonctionnement de la chaine sympathique et autres. Si les cas rapportés dans la littérature associés aux thyroïdites d’Hashimoto et Basedow pouvaient expliquer par les effets fibrosants des hormones thyroïdiennes sur la peau, l’association d’une acromégalie reste encore de mécanisme obscur. Enfin la prise en charge est à la fois symptomatique, psychologique et chirurgicale (réparatrice) d’un visage parfois socialement « rompus ».
Authors and Affiliations
Doubi Sana 1 ; Matali Suzanne 1 ; El Ouahabi Hanane 1 , Ajdi Farida
Keywords
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