Nowe możliwości leczenia wrodzonej łamliwości kości typu III –obserwacje własne
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2008, Vol 10, Issue 6
Abstract
Wprowadzenie. Wrodzona łamliwość (IO) kości jest genetycznie uwarunkowanym defektem w syntezie kolagenu typu I, który manifestuje się klinicznie zwiększoną łamliwością kości i błękitnym zabarwieniem twardówek. W typie III złamania występują już w okresie życia wewnątrzmacicznego. W leczeniu IO stosuje się przede wszystkim unieruchomienie złamań i zabiegi ortopedyczne, rehabilitację, oraz leki z grupy bisfosfonianów. Pacjenci i metody. Obserwacje obejmują 8 dzieci z wrodzoną łamliwością kości typu III w wieku od 1 miesiąca życia do 6 lat. U wszystkich zastosowano cykliczne leczenie pamidronianem. Na początku i końcu każdego trzydniowego cyklu oceniano morfologię krwi, stężenie wapnia, fosforu, magnezu i osteokalcyny w surowicy, a także wskaźnik wapniowo-kreatyninowy z pierwszej porcji moczu i N-końcowy usieciowany telopeptyd kolagenu typu I (Ntx). U 5/8 wykonano badanie densytometryczne kości w programie Infant total body.Wyniki. Czas leczenia wynosił od 3 do 58 miesięcy. U wszystkich dzieci zaobserwowano zmniejszenie (w stosunku do okresu prenatalnego) liczby złamań. Podaż pamidronianu zwalniała u dzieci procesy przebudowy kości, szczególnie resorpcję. Najczęściej obserwowanym objawem niepożądanym była hipokalcemia (7/8 dzieci w czasie pierwszego cyklu). U 3/8 wystąpił wzrost temperatury ciała (do 39oC) po zakończeniu pierwszego cyklu. Wnioski: Objawowe stosowanie bisfosfonianów w leczeniu wrodzonej łamliwości kości u dzieci łagodzi przebieg kliniczny tej choroby (zmniejszenie dolegliwości bólowych i liczby nowych złamań). Zwiększa aktywność ruchową dzieci i ich samodzielność. Podaż leku jest bezpieczna.
Authors and Affiliations
Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz , Danuta Chlebna-Sokół
Keywords
Related Articles
- EP ID EP56862
- DOI -
- Views 97
- Downloads 0
Analiza porównawcza radiologicznych wyników leczenia operacyjnego pacjentów ze złamaniem końca dalszego kości promieniowej
Wstęp. Niestabilne i wieloodłamowe złamania końca dalszego kości promieniowej wymagają leczenia operacyjnego poprzez przezskórne wprowadzenie grotów Kirschnera, otwartą repozycję i zespolenie płytką nieblokowaną, blokowa...
Degenerative changes of the musculoskeletal system in the context of disability and rehabilitation decisions
Degenerative changes in the musculo-skeletal system constitute one of the most common and most troublesome medical problems that can lead to diminished motor capacity in persons of middle and older age. This article pres...
Cervico-cephalic syndrome in the course of degenerative disease of the cervical spine
This article contains a synthesis of views concerning cervico-cephalic syndrome, which results from degenerative changes in the cervical spine. The pathophysiology of the syndrome is discussed, along with contemporary me...
Otwarte uszkodzenia nerwów kończyn dolnych – zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
Wstęp. Uszkodzenia nerwów kończyn dolnych w przebiegu zranień często są nierozpoznawane bezpośrednio po urazie. Celem pracy była analiza lokalizacji otwartych uszkodzeń nerwów, mechanizmu i rozległości uszkodzenia oraz z...
The orthopedic philosophy of Professor Donat Tylman in the development of research on the pathomechanics, diagnostics, and treatment of scoliosis
This article describes the innovative elements in the research activity of Prof. Donat Tylman, in terms of research philosophy, staging, and management in the etiology, pathomechanics and treatment of lateral curvature o...