Ocena przyrostu całkowitej objętości nerek u dzieci i młodych dorosłych z wielotorbielowatością nerek o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia w trakcie 12-miesięcznej obserwacji – doniesienie wstępne
Journal Title: Annales Academiae Medicae Silesiensis - Year 2017, Vol 71, Issue
Abstract
WSTĘP: Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD – autosomal dominant polycystic kidney disease) to najczęstsza z dziedziczonych monogenowo chorób nerek. Stanowi przyczynę schyłkowej niewydolności nerek u 5–10% dorosłych leczonych nerkozastępczo. Dawniej uważana była za chorobę ludzi dorosłych, lecz od czasu upowszechnienia badań ultrasonograficznych zaczęto obserwować jej występowanie także u dzieci. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 19 pacjentów z prawidłową czynnością nerek (w wieku 1,8–18,8 roku w trakcie kontroli, 12 dziewczynek, 7 chłopców) chorujących na ADPKD. Spośród pacjentów 15 spełniało ultrasonograficzne kryteria rozpoznania choroby, a 4 nie spełniało kryteriów, przy czym były to dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku ADPKD, a w USG stwierdzono minimum 2 torbiele. Całkowita objętość nerek (TKV), określona jako suma objętości obu nerek, została odniesiona do powierzchni ciała pacjenta (TKV/BSA). Dzieci badane były średnio co 12 miesięcy. WYNIKI: W badanej grupie stwierdzono istotny statystycznie roczny przyrost całkowitej objętości nerek (w 2015 r. 296,71 ± 178,67 cm3 vs. 350,38 ± 195,86 cm3 w 2016 r.; p = 0,019) oraz także TKV w odniesieniu do powierzchni ciała (w 2015 r. 191,23 ± 86,29 cm3/m2 vs. 221,15 ± 96,99 cm3/m2 w 2016 r.; p = 0,037). Nie uwidoczniono różnic w tempie przyrost całkowitej objętości nerek w zależności od płci (dziewczynki 32,45 ± 51,88 cm3/m2/rok vs. chłopcy 25,56 ± 71,00 cm3/m2/rok; p = 0,81) oraz ze względu na zaawansowanie choroby, ocenianej jako liczba stwierdzonych w badaniu ultrasonograficznym torbieli w obrębie nerek (< 5 torbieli 30,77 ± 61,6 cm3/m2/rok vs. ≥ 5 torbieli 29,41 ± 58,22 cm3/m2/rok; p = 0,96). WNIOSKI: U dzieci i młodych dorosłych z ADPKD można zaobserwować zwiększenie względnej całkowitej objętości nerek (w odniesieniu do BSA) już w trakcie 12-miesięcznej obserwacji.
Authors and Affiliations
Monika Pawlak-Bratkowska, Susan Afshari, Piotr Grzelak, Michał Podgórski, Agnieszka Wosiak, Katarzyna Młudzik, Krzysztof Michalak, Marta Kostrzewa, Kamil Faltin, Marcin Tkaczyk
Keywords
Related Articles
- EP ID EP355670
- DOI 10.18794/aams/69244
- Views 77
- Downloads 0
Gait analysis in children after the lengthening of the lower limb by the Ilizarov technique
INTRODUCTION: Distraction osteogenesis for the correction of axial deformities and short lower limbs is a long-term process which adversely affects the functional state of the locomotor system and the child's emotions. T...
Ocena chirurgii funkcjonalnej w zapaleniu ucha środkowego
W S T Ę P Spośród licznych czynników wpływających na stan pooperacyjny ucha niezywkle isotny wydaje się problem kieszonek retrkacyjnych i upośledzonej wentylacji ucha środkowego. Celem badania było przedstawienie metody...
Znaczenie polimorfizmu rs6602024 genu fosfofruktokinazy płytkowej (PFKP) w patogenezie otyłości
CEL PRACY: Celem pracy było wykazanie potencjalnego związku między występowaniem nadwagi i otyłości a polimorfizmem rs6602024 genu fosfofruktokinazy płytkowej (PFKP) u kolejnych pacjentów zgłaszających się do lekarza pie...
Hipoterapia – skuteczna terapia wieloprofilowa?
WSTĘP: Hipoterapia jest metodą rehabilitacji psychoruchowej, w której stosuje się konie. Jest jedną z form terapii naturalnych, wykorzystującą pozytywny wpływ kontaktu ze zwierzęciem na zdrowie i samopoczucie człowieka....
Bevacizumab w zwyrodnieniu plamki związanym z wiekiem – porównanie subiektywnej oceny widzenia z obiektywnymi wynikami badań
WSTĘP: Terapia anti-VEGF odgrywa niezwykle istotną rolę w medycynie, zwłaszcza w okulistyce. Polega na hamo-waniu czynnika VEGF-A, który jest odpowiedzialny za angiogenezę w takich chorobach, jak wysiękowa postać zwy-rod...