ODGOVOR RAZVIJENOG PROTEINA I FORMIRANJE TRIJADA U SKELETNIM MIŠIĆIMA MIŠEVA SA KATEHOLAMINERGIČKOM POLIMORFNOM VENTRIKULARNOM TAHIKARDIJOM
Journal Title: Acta Facultatis Medicae Naissensis - Year 2014, Vol 31, Issue 4
Abstract
Izoforma 2 kalsekvestrina (CSQ2) je glavni kalcijum-vezujući protein sarkoplazmatskog retikuluma (SR) i ispoljava se i u srčanom i u skeletnom mišiću. CSQ2 deluje kao SR kalcijumski sensor, koji reguliše oslobađanje Ca2+ jona iz sarkoplazmatskog retikuluma putem interakcije sa triadinom, junktinom i rianodinskim receptorom. Različite mutacije csq2 gena dovode do promena u oslobađanju Ca2+ i kontraktilne funkcije i na taj način doprinose razvoju aritmija i iznenadnoj srčanoj smrti mladih osoba koje boluju od kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije (CPVT). Nedavnim razvojem transgenetskih miševa koji su nosioci CASQ2 point mutacija (R33Q) udruženim sa CPVT-om, uočeno je drastično smanjenje nivoa mutiranog proteina. U skladu sa biomolekularnim pristupom, izvedeno je nekoliko analiza primenom tretmana različitim antitelima kako bi se identifikovao početak smanjenja CASQ2 u skeletnim mišićima, otkrio mehanizam uključen u smanjenje CASQ2 kod sporo- i brzo-kontrahujućih mišića, i na kraju utvrdilo da li prisustvo mutiranog proteina utiče i na ostale proteine. Rezultati studije su pokazali da se nivo mutirajućeg CASQ2 smanjio brzo nakon rođenja. Takođe je primećeno da je razvijeni oblik proteina bio povezan sa ushodnom regulacijom. Analizirani su važni proteini kod formiranja trijada skeletnih mišića, a takođe su uočeni i povišeni nivoi proteina kod odraslih knock-in miševa sa CASQ2-R33Q/R33Q. Veruje se da je mutacija R33Q dovela do smanjenja CASQ2 putem aktivacije odgovora razvijenog proteina i posledične proteozomalne degradacije.
Authors and Affiliations
Rigers Bakiu
Keywords
Related Articles
- EP ID EP105522
- DOI 10.2478/afmnai-2014-0028
- Views 127
- Downloads 0
Kolonizacija bronha kod bolesnika sa nesitnoćelijskim karcinomom pluća
Donji disajni putevi su sterilni, ali mnogi istraživači potvrđuju postojanje kolonizacije bronha patogenim i nepatogenim mikroorganizmima kod pušača i obolelih od hronične opstrukcijske bolesti pluća i karcinoma pl...
Application of the New Self-dynamisable Internal Fixator in the Treatment of Femoral Shaft Fractures - - - Primena novog samodinamizirajućeg unutrašnjeg fiksatora u lečenju preloma dijafize femura
The aim of this study was to present the results of one original method application in internal fixation of long bones. The series of 27 patients with unilateral fractures of femoral shaft was analyzed. According to AO c...
DIFFUSE HAIR LOSS IN SECONDARY SYPHILIS IN HIV POSITIVE MAN: CASE REPORT
Hair loss is not a common feature of secondary syphilis. There are two types of syphilitic alopecia: “symptomatic” type where hair loss is associated with other symptoms of secondary syphilis, and “essential” alopecia th...
Preferred Learning Styles of Nurses in In-Service Training Courses in Tabriz University of Medical Sciences
Generally, progress, productivity and success of any organization depends on the skills and knowledge of their manpower. Thus, better and more accurate training programs in organizations will lead to their growth and eff...
Anal Carcinoma: A Series of Cases with a Literature Review - - - Analni karcinom: prikaz mini-serije bolesnika i pregled literature
The aim of this study was to analyze the cases of five patients with squamous cell carcinoma (SCC) and to draw attention to the dilemma in the treatment of incontinence on admission of these patients and to present, thro...