Orofasiyal Bulgularıyla Schwartz-Jampel Sendromu: 2 Olgu Sunumu

Journal Title: Uluslararası Dis Hekimligi Bilimleri Dergisi - Year 2023, Vol 9, Issue 3

Abstract

Schwartz–Jampel Sendromu (SJS) miyotoni ile ilişkili, milyonda bir görülen nadir bir otozomal resesif iskelet displazisidir. Bu olgu sunumunun amacı Schwartz–Jampel Sendromunun orofasiyal bulgularını inceleyip sunmaktır. Kliniğimize başvuran hastalardan ilki 13 yaşında kadın ve ikinci hasta ise 34 yaşında erkekti. Hastaların her ikisinden de alınan anamnez sonucunda hastaların her ikisinin de SJS Tip 1A’ya sahip olduğu öğrenildi. Hastaların her ikisinde de ekstraoral muayenede ağız açıklığında kısıtlılık, mikrognati, kas sertliği, temporomandibular eklem (TME) problemleri ve bruksizm tespit edildi. İntraoral muayenede her iki hastada da ilk olarak dişlerin anormal mine ve dentin yapısı dikkat çekerken buna ek olarak kadın hastada üst ve alt çenedeki dişlerin arasında diastemalar gözlemlendi, hastalarda taurodont ve kissing molar dişler tespit edildi. Her iki hastanın da panoramik radyografilerinde mandibular ramusun uzunluğu olması gerektiğinden kısa ve tüm mandibular dişlerin apeksleriyle mandibular korteks arasındaki mesafenin azalmış olduğu tespit edildi. Sonuç: SJS de karakteristik yüz özellikleri, iskeletsel bozukluklar ve kas sertliği ile tanıya gidilir. Botoks uygulamaları bu hastalarda görülen bruksizm ve TME problemlerinin semptomatik tedavisinde faydalıdır. Eğer hastaya genel ya da lokal anestezi altında herhangi bir tedavi uygulanacaksa mümkün olan tüm dental tedaviler tek seansta yapılmaya çalışılmalıdır. Kasların ve iskelet sisteminin yanı sıra dişler, çene kemikleri ve çevre dokular da etkilendiği için diş hekimlerinin üzerine büyük sorumluluk düşmektedir.

Authors and Affiliations

Didem DUMANLI Ebru YÜKSEL KAYA Çiğdem ŞEKER Gediz GEDUK

Keywords

Related Articles

COMPARISON OF CONE BEAM COMPUTED TOMOGRAPHY, PANORAMIC RADIOGRAPHY AND ULTRASONOGRAPHY FOR THE DETECTION OF SOFT TISSUE CALCIFICATION

Aim: The aim of the study is to determine the distribution of soft tissue calcifications according to age, gender and localization and to compare 3 different imaging techniques in the detection of these heterotopic struc...

Retansiyon Psödokistlerinin Dental Patolojiler İle İlişkisinin Radyografi İle Değerlendirilmesi

Amaç: Retansiyon psödokistleri radyografilerde sinüs sınırlarında, etrafında kortikal sınırı bulunmayan, kubbe veya yuvarlak radyoopasitelerdir. Maksiller sinüsler dişlerle yakın komşuluktadır, bundan kaynaklı retansiyon...

Investigation Of The Bond Strength Between Three Different Structure Cad/Cam Materials And Composıte Resins

Objective: To investigate the bond strength between CAD/CAM materials of three different structures and composite resins used in the repair of these materials. Material and Methods: Specimens prepared from IPS e.max CAD...

Diyabet ve Kök Kanal Enfeksiyonlarının İlişkisi

Endodontik enfeksiyonlar, periapikal dokuların enfeksiyonu olarak tanımlanmaktadır. Kök kanalında bulunan mikroorganizmaların ya da bu mikroorganizmaların toksinlerinin, enzimlerinin ve metabolitik ürünlerinin kök dışı...

Daimi İmmatür Dişlerde Rejeneratif Endodontik Tedavi: Üç Olgu Sunumu

Rejeneratif endodontik tedavi, immatür nekrotik dişlerde, pulpa-dentin kompleksine fizyolojik işlevlerini yeniden kazandıran bir prosedür olarak tanımlanır ve kök gelişiminin devam etmesini sağlayarak kök kırıklarını pot...

Download PDF file
  • EP ID EP725760
  • DOI DOI: 10.21306/dishekimligi.1268100
  • Views 64
  • Downloads 0

How To Cite

Didem DUMANLI Ebru YÜKSEL KAYA Çiğdem ŞEKER Gediz GEDUK (2023). Orofasiyal Bulgularıyla Schwartz-Jampel Sendromu: 2 Olgu Sunumu. Uluslararası Dis Hekimligi Bilimleri Dergisi, 9(3), -. https://europub.co.uk/articles/-A-725760