Orofasiyal Bulgularıyla Schwartz-Jampel Sendromu: 2 Olgu Sunumu

Apply

Orofasiyal Bulgularıyla Schwartz-Jampel Sendromu: 2 Olgu Sunumu

Journal Title: Uluslararası Dis Hekimligi Bilimleri Dergisi - Year 2023, Vol 9, Issue 3

Abstract

Schwartz–Jampel Sendromu (SJS) miyotoni ile ilişkili, milyonda bir görülen nadir bir otozomal resesif iskelet displazisidir. Bu olgu sunumunun amacı Schwartz–Jampel Sendromunun orofasiyal bulgularını inceleyip sunmaktır. Kliniğimize başvuran hastalardan ilki 13 yaşında kadın ve ikinci hasta ise 34 yaşında erkekti. Hastaların her ikisinden de alınan anamnez sonucunda hastaların her ikisinin de SJS Tip 1A’ya sahip olduğu öğrenildi. Hastaların her ikisinde de ekstraoral muayenede ağız açıklığında kısıtlılık, mikrognati, kas sertliği, temporomandibular eklem (TME) problemleri ve bruksizm tespit edildi. İntraoral muayenede her iki hastada da ilk olarak dişlerin anormal mine ve dentin yapısı dikkat çekerken buna ek olarak kadın hastada üst ve alt çenedeki dişlerin arasında diastemalar gözlemlendi, hastalarda taurodont ve kissing molar dişler tespit edildi. Her iki hastanın da panoramik radyografilerinde mandibular ramusun uzunluğu olması gerektiğinden kısa ve tüm mandibular dişlerin apeksleriyle mandibular korteks arasındaki mesafenin azalmış olduğu tespit edildi. Sonuç: SJS de karakteristik yüz özellikleri, iskeletsel bozukluklar ve kas sertliği ile tanıya gidilir. Botoks uygulamaları bu hastalarda görülen bruksizm ve TME problemlerinin semptomatik tedavisinde faydalıdır. Eğer hastaya genel ya da lokal anestezi altında herhangi bir tedavi uygulanacaksa mümkün olan tüm dental tedaviler tek seansta yapılmaya çalışılmalıdır. Kasların ve iskelet sisteminin yanı sıra dişler, çene kemikleri ve çevre dokular da etkilendiği için diş hekimlerinin üzerine büyük sorumluluk düşmektedir.

Authors and Affiliations

Didem DUMANLI Ebru YÜKSEL KAYA Çiğdem ŞEKER Gediz GEDUK

Keywords

EP ID EP725760
DOI DOI: 10.21306/dishekimligi.1268100
Views 52
Downloads 0