Pierwotne chłoniaki kości u dzieci – trudności diagnostyczne
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2004, Vol 6, Issue 4
Abstract
Wstęp. Pierwotne umiejscowienie chłoniaka nieziarniczego (NHL) w układzie kostnym jest bardzo rzadkie u dzieci. Zajęcie kości jest najczęściej objawem rozsiewu procesu chorobowego z ogniska zlokalizowanego pierwotnie poza układem kostnym. Nietypowa lokalizacja jak i problemy klasyfikacji histopatologicznej bywają przyczyną trudności diagnostycznych, a przez to opóźnień we wdrażaniu leczenia i tym samym częstej kwalifikacji dzieci do wyższego (III lub IV) stopnia zaawansowania klinicznego, co znacznie pogarsza niekorzystne rokowanie.Opis przypadków. W pracy przedstawiono opis 12 pacjentów z NHL z pierwotną lokalizacją w układzie kostnym (9 chłopców i 3 dziewczynki). 10 przypadków dotyczyło zajęcia tylko układu kostnego, a u 2 chorych wiązało się to równocześnie z zajęciem węzłów chłonnych. Średnio czas postawienia prawidłowego rozpoznania od wystąpienia pierwszych objawów choroby wynosił 1,5 miesiąca. Początkowo pacjenci ci byli diagnozowani w kierunku zlokalizowanego bądź rozsianego nowotworu kości. 7 z 8 dzieci, u których postawienia rozpoznania trwało powyżej 2 miesięcy, zmarło, pomimo intensywnego leczenia (BFM 86, LMB 89, ICE). Jeden chłopiec, leczony dodatkowo anty CD20 i RT, żyje 4 miesiące wolny od objawów choroby.Wnioski. Histopatologiczne trudności diagnostyczne wynikają nie tylko z efektu zgniecenia („crush”), ale także często z odmiennego, od typowych NHL, obrazu morfologicznego, nierzadko przypominającego guzy pochodzenia rakowego czy neuroektodermalnego. Koekspresja markerów nerwowych lub neuroendokrynnych może być także myląca. Przy niejednoznacznej morfologii zasadą powinno być barwienie na CD20. W przypadku miejscowego lub rozlanego bólu w obrębie układu kostnego należy także myśleć o możliwości rozrostu nowotworowego z układu limfatycznego. Wydaje się, iż nowo dostępne leki mogą znacznie poprawić rokowanie w tej grupie pacjentów.
Authors and Affiliations
A. Raciborska, W. Wożniak, M. Rychłowska, J. Małdyk , B. Sopyło, T. Klepacka, J. Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP56214
- DOI -
- Views 134
- Downloads 0
Arthroplasty in patients with congenital hip dysplasia – early evaluation of a treatment method.
BACKGROUND: Developmental hip dysplasia (DHD) is the most common cause of secondary hip osteoarthritis (OA). It most often leads to OA in young, active and working adults. The aim of our study was to evaluate the results...
Naprawa więzadła łódeczkowato-księżycowatego z użyciem kotwic
Wstęp. W pracy przedstawiono technikę naprawy uszkodzeń urazowych więzadeł międzynadgarstkowych za pomocą kotwic Mitek. Materiał i metody. Na podstawie materiału klinicznego naprawy więzadła S-L u 3 chorych w uszkodzenia...
Ocena efektów zastosowania tyzanidyny w leczeniu bólów kręgosłupa
Wstęp. Ból kręgosłupa to częsta przyczyna sprowadzająca pacjenta do lekarza. Ze względu na powszechność zjawiska oraz coraz młodszy wiek pacjentów z tego typu dolegliwościami, zespoły bólowe kręgosłupa zalicza się do sch...
Activity and Quality of Life after Total Hip Arthroplasty
Background. Coxarthrosis is a chronic musculoskeletal condition that causes severe pain and considerable limitation of the patient’s motor performance. Total hip arthroplasty is one of the most common and effective meth...
Ocena przyczyn występowania braku zrostu kości piszczelowej w materiale własnym
Wstęp. Powikłanie zrostu kości nie jest obligatoryjnym następstwem złamania. Podejmując leczenie powikłań zrostu kości należy ustalić jego przyczynę. Dobór metody leczenia uzależniony jest od postaci zaburzenia zrostu. C...