Pierwotne chłoniaki kości u dzieci – trudności diagnostyczne
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2004, Vol 6, Issue 4
Abstract
Wstęp. Pierwotne umiejscowienie chłoniaka nieziarniczego (NHL) w układzie kostnym jest bardzo rzadkie u dzieci. Zajęcie kości jest najczęściej objawem rozsiewu procesu chorobowego z ogniska zlokalizowanego pierwotnie poza układem kostnym. Nietypowa lokalizacja jak i problemy klasyfikacji histopatologicznej bywają przyczyną trudności diagnostycznych, a przez to opóźnień we wdrażaniu leczenia i tym samym częstej kwalifikacji dzieci do wyższego (III lub IV) stopnia zaawansowania klinicznego, co znacznie pogarsza niekorzystne rokowanie.Opis przypadków. W pracy przedstawiono opis 12 pacjentów z NHL z pierwotną lokalizacją w układzie kostnym (9 chłopców i 3 dziewczynki). 10 przypadków dotyczyło zajęcia tylko układu kostnego, a u 2 chorych wiązało się to równocześnie z zajęciem węzłów chłonnych. Średnio czas postawienia prawidłowego rozpoznania od wystąpienia pierwszych objawów choroby wynosił 1,5 miesiąca. Początkowo pacjenci ci byli diagnozowani w kierunku zlokalizowanego bądź rozsianego nowotworu kości. 7 z 8 dzieci, u których postawienia rozpoznania trwało powyżej 2 miesięcy, zmarło, pomimo intensywnego leczenia (BFM 86, LMB 89, ICE). Jeden chłopiec, leczony dodatkowo anty CD20 i RT, żyje 4 miesiące wolny od objawów choroby.Wnioski. Histopatologiczne trudności diagnostyczne wynikają nie tylko z efektu zgniecenia („crush”), ale także często z odmiennego, od typowych NHL, obrazu morfologicznego, nierzadko przypominającego guzy pochodzenia rakowego czy neuroektodermalnego. Koekspresja markerów nerwowych lub neuroendokrynnych może być także myląca. Przy niejednoznacznej morfologii zasadą powinno być barwienie na CD20. W przypadku miejscowego lub rozlanego bólu w obrębie układu kostnego należy także myśleć o możliwości rozrostu nowotworowego z układu limfatycznego. Wydaje się, iż nowo dostępne leki mogą znacznie poprawić rokowanie w tej grupie pacjentów.
Authors and Affiliations
A. Raciborska, W. Wożniak, M. Rychłowska, J. Małdyk , B. Sopyło, T. Klepacka, J. Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP56214
- DOI -
- Views 116
- Downloads 0
Chrzęstniakomięsak o niskim stopniu złośliwości – epidemiologia, diagnostyka, leczenie
W doniesieniu opisano epidemiologię, obraz kliniczny oraz leczenia chrzęstniakomięsaka, ze szczególnym uwzględnieniem trudności diagnostyczno-terapeutycznych w przypadku chrzęstniakomięsaka o niskim stopniu złośliwości....
Analiza porównawcza przydatności klinicznej skal Staffelstein-Score i Hospital for Special Surgery Knee Score (HSS) w ocenie wczesnych wyników endoprotezoplastyk stawu kolanowego. Doniesienie wstępne.
[b]Wstęp.[/b] Wprowadzona i rozwinięta w drugiej połowie ubiegłego wieku metoda alloplastyki stawów stała się metodą z wyboru w leczeniu zaawansowanych postaci choroby zwyrodnieniowej stawu kolanowego. Celem prezentowany...
Strategie neuroprotekcji w urazach rdzenia kręgowego <br />
Postęp neuropatologii pozwolił na poznanie procesów przebiegających w tkance nerwowej we wczesnym okresie po urazie rdzenia kręgowego (URK). Dokonana w ostatnich latach identyfikacja licznych czynników odpowiedzialnych z...
Comminuted fractures of the proximal humerus – principles of the diagnosis, treatment and rehabilitation
Comminuted fractures of the proximal humerus impair shoulder function, resulting in more or less severe disability. They rank among the most frequent fractures in adults, with incidence increasing with age and the degree...
Laser therapy and magnetic field therapy as auxiliary treatment for neck pain
Background. Neck pain has become a serious epidemiological and therapeutic problem. Among the most important reasons for this are sedentary lifestyles and low levels of physical activity. The goal of our study was to com...