Pierwotne chłoniaki kości u dzieci – trudności diagnostyczne
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2004, Vol 6, Issue 4
Abstract
Wstęp. Pierwotne umiejscowienie chłoniaka nieziarniczego (NHL) w układzie kostnym jest bardzo rzadkie u dzieci. Zajęcie kości jest najczęściej objawem rozsiewu procesu chorobowego z ogniska zlokalizowanego pierwotnie poza układem kostnym. Nietypowa lokalizacja jak i problemy klasyfikacji histopatologicznej bywają przyczyną trudności diagnostycznych, a przez to opóźnień we wdrażaniu leczenia i tym samym częstej kwalifikacji dzieci do wyższego (III lub IV) stopnia zaawansowania klinicznego, co znacznie pogarsza niekorzystne rokowanie.Opis przypadków. W pracy przedstawiono opis 12 pacjentów z NHL z pierwotną lokalizacją w układzie kostnym (9 chłopców i 3 dziewczynki). 10 przypadków dotyczyło zajęcia tylko układu kostnego, a u 2 chorych wiązało się to równocześnie z zajęciem węzłów chłonnych. Średnio czas postawienia prawidłowego rozpoznania od wystąpienia pierwszych objawów choroby wynosił 1,5 miesiąca. Początkowo pacjenci ci byli diagnozowani w kierunku zlokalizowanego bądź rozsianego nowotworu kości. 7 z 8 dzieci, u których postawienia rozpoznania trwało powyżej 2 miesięcy, zmarło, pomimo intensywnego leczenia (BFM 86, LMB 89, ICE). Jeden chłopiec, leczony dodatkowo anty CD20 i RT, żyje 4 miesiące wolny od objawów choroby.Wnioski. Histopatologiczne trudności diagnostyczne wynikają nie tylko z efektu zgniecenia („crush”), ale także często z odmiennego, od typowych NHL, obrazu morfologicznego, nierzadko przypominającego guzy pochodzenia rakowego czy neuroektodermalnego. Koekspresja markerów nerwowych lub neuroendokrynnych może być także myląca. Przy niejednoznacznej morfologii zasadą powinno być barwienie na CD20. W przypadku miejscowego lub rozlanego bólu w obrębie układu kostnego należy także myśleć o możliwości rozrostu nowotworowego z układu limfatycznego. Wydaje się, iż nowo dostępne leki mogą znacznie poprawić rokowanie w tej grupie pacjentów.
Authors and Affiliations
A. Raciborska, W. Wożniak, M. Rychłowska, J. Małdyk , B. Sopyło, T. Klepacka, J. Peregud-Pogorzelski
Keywords
Related Articles
- EP ID EP56214
- DOI -
- Views 136
- Downloads 0
Operative treatment of radial neck fractures in children
SummaryIntroduction: Injuries to the ulnar joint area are common musculoskeletal injuries in children. Among them, proximal radial bone fractures are characterized by a variety of treatment methods applied and a risk of...
Totalna endoprotezoplastyka stawu biodrowego u chorych do 30 roku życia – wczesne wyniki
Wstęp. Endoprotezoplastyka stawu biodrowego jest powszechnie przyjętą metodą leczenia schorzeń stawu biodrowego. Praca przedstawia wyniki kliniczne i radiologiczne plastyki totalnej wykonywanej u młodych chorych.Materiał...
Wyniki leczenia dużych ubytków chrząstki stawu kolanowego za pomocą koncentratu komórek szpiku i membrany kolagenowej.
StreszczenieCelem pracy była ocena kliniczna wyników leczenia ubytków chrząstki z pomocą koncentratu komórek szpiku kostnego oraz analiza powikłań. Materiał kliniczny stanowiło 54 chorych z ubytkiem III lub IV stopnia w...
Principles of neuromobilization for treating musculoskeletal disease
Neuromobilization is a method of conservative treatment of disorders of neural tissue. The rationale for using neuromobilization in the treatment of musculoskeletal conditions is based on in vivo and in vitro studies whi...
Ipsilateral Combination of Galeazzi and Monteggia fractures in a ten-year-old patient: A Case Report<br />
Galeazzi fractures represent approximately 3 to 6 percent of forearm fractures, whereas Monteggia fractures represent 1 to 2 percent. The combination of these injuries in the same extremity is an exceedingly rare occurre...