Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2014, Vol 10, Issue 2
Abstract
[b] Wstęp.[/b] Zespół Gorlina-Goltza (ZGG) jest chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, z pełną penetracją genu. W około 35–40% przypadków jest wynikiem nowej mutacji, dlatego wywiad rodzinny u tych pacjentów daje wynik negatywny. Obecnie jest opisanych ponad 100 objawów klinicznych, których znaczna część występuje w obrębie twarzowej części czaszki. Charakterystyczne objawy zespołu to liczne ogniska raka podstawnokomórkowego, torbiele zębopochodne szczęki i żuchwy, wrodzone anomalie szkieletu, dołki na powierzchni dłoniowej lub grzbietowej ręki, wady rozwojowe. Ze względu na obecność licznych objawów ze strony układu stomatognatycznego lekarz dentysta czy ortodonta może być pierwszą osobą, która rozpozna ten zespół. Objawy zespołu najczęściej ujawniają się w drugiej dekadzie życia, jednak u niektórych chorych można je dostrzec w dzieciństwie. [b]Cel.[/b] Celem pracy jest przedstawienie zespołu Gorlina-Goltza, z wyszczególnieniem zmian w obrębie twarzowej części czaszki na podstawie danych z piśmiennictwa oraz własnych obserwacji. [b]Opis przypadku[/b]. Autorzy przedstawiają przypadek 5-letniej pacjentki, u której zaobserwowano charakterystyczne dla zespołu cechy: torbiele zębopochodne, anomalię szkieletu w postaci polidaktylii oraz cechy dysmorfii twarzy. Zębopochodne torbiele oraz chirurgiczne zabiegi w celu ich usunięcia były przyczyną utraty zębów mlecznych i stałych, a w konsekwencji – wady zgryzu. Wdrożone leczenie ortodontyczne w prezentowanym przypadku polegało na odtworzeniu okluzji, utrzymaniu przestrzeni dla zębów stałych oraz obserwacji wzrostu i wymiany uzębienia.[b] Wnioski.[/b] Powszechna znajomość objawów zespołu Gorlina-Goltza wśród lekarzy umożliwi wczesne rozpoznanie, a tym samym – wdrożenie właściwego leczenia i wtórnej profilaktyki, szczególnie istotnej w przypadku nowotworów. Leczenie tej jednostki chorobowej wymaga opieki interdyscyplinarnej, w tym – ortodontycznej. (Bałkota B, Radomska A, Tarnawska M. Zespół Gorlina-Goltza - opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod 2014; 10: 127-34). Nadesłano 6.05.2014 Przyjęto do druku 10.06.2014
Authors and Affiliations
Barbara Bałkota, Agnieszka Radomska, Maria Tarnawska
Keywords
Related Articles
- EP ID EP68544
- DOI -
- Views 109
- Downloads 0
Złoty Standard: zgodność opinii ortodontów w ocenie wad zgryzu
Cel: Ocena poziomu zgodności ortodontów w ocenianiu wad zgryzu według „Złotego Standardu”. Badanie to starało się wskazać cechy zgryzu, które wpływały na oceny ortodontów i poziom zgodności przy uszeregowaniu cech pod w...
External root resorption: Different etiologies explained from the composition of the human root-close periodontal membrane
[b] Introduction.[/b] This paper summarizes different conditions,which have a well-known influence on the resorption of toothroots. It also highlights factors important for individualsusceptibility to root resorption. Fu...
Talon cusp on mesial upper incisor – a case report
[b] Introduction[/b]. A talon cusp represents a developmental disorder of tooth anatomy and it includes regularly structured enamel and dentine, and in certain cases also a pulp horn of different sizes. [b]Case report[/b...
Jakość kształcenia specjalistów ortodontów w Europie
A New Class II Distalizer
The Carrière Distalizer is a simple and efficient fixedfunctional appliance for Class II treatment (Fig. 1). Developedby the author with advanced computer technology, itrepresents an evolution of the Modular Sectional Ar...