Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2014, Vol 10, Issue 2
Abstract
[b] Wstęp.[/b] Zespół Gorlina-Goltza (ZGG) jest chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, z pełną penetracją genu. W około 35–40% przypadków jest wynikiem nowej mutacji, dlatego wywiad rodzinny u tych pacjentów daje wynik negatywny. Obecnie jest opisanych ponad 100 objawów klinicznych, których znaczna część występuje w obrębie twarzowej części czaszki. Charakterystyczne objawy zespołu to liczne ogniska raka podstawnokomórkowego, torbiele zębopochodne szczęki i żuchwy, wrodzone anomalie szkieletu, dołki na powierzchni dłoniowej lub grzbietowej ręki, wady rozwojowe. Ze względu na obecność licznych objawów ze strony układu stomatognatycznego lekarz dentysta czy ortodonta może być pierwszą osobą, która rozpozna ten zespół. Objawy zespołu najczęściej ujawniają się w drugiej dekadzie życia, jednak u niektórych chorych można je dostrzec w dzieciństwie. [b]Cel.[/b] Celem pracy jest przedstawienie zespołu Gorlina-Goltza, z wyszczególnieniem zmian w obrębie twarzowej części czaszki na podstawie danych z piśmiennictwa oraz własnych obserwacji. [b]Opis przypadku[/b]. Autorzy przedstawiają przypadek 5-letniej pacjentki, u której zaobserwowano charakterystyczne dla zespołu cechy: torbiele zębopochodne, anomalię szkieletu w postaci polidaktylii oraz cechy dysmorfii twarzy. Zębopochodne torbiele oraz chirurgiczne zabiegi w celu ich usunięcia były przyczyną utraty zębów mlecznych i stałych, a w konsekwencji – wady zgryzu. Wdrożone leczenie ortodontyczne w prezentowanym przypadku polegało na odtworzeniu okluzji, utrzymaniu przestrzeni dla zębów stałych oraz obserwacji wzrostu i wymiany uzębienia.[b] Wnioski.[/b] Powszechna znajomość objawów zespołu Gorlina-Goltza wśród lekarzy umożliwi wczesne rozpoznanie, a tym samym – wdrożenie właściwego leczenia i wtórnej profilaktyki, szczególnie istotnej w przypadku nowotworów. Leczenie tej jednostki chorobowej wymaga opieki interdyscyplinarnej, w tym – ortodontycznej. (Bałkota B, Radomska A, Tarnawska M. Zespół Gorlina-Goltza - opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod 2014; 10: 127-34). Nadesłano 6.05.2014 Przyjęto do druku 10.06.2014
Authors and Affiliations
Barbara Bałkota, Agnieszka Radomska, Maria Tarnawska
Keywords
Related Articles
- EP ID EP68544
- DOI -
- Views 133
- Downloads 0
History of polish orthodontics
Długotrwałe doświadczenia z reteinerami klejonymi: aktualizacja i porady kliniczne
Częstość występowania rozszczepów podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego w zależności od wieku matek, kolejności ciąży, masy urodzeniowej noworodka, miejsca urodzenia oraz występowania wady u krewnych pierwszego stopnia
CEL: zbadanie częstości występowania rozszczepówpodniebienia w zależności od wieku matek, kolejności ciąży,masy urodzeniowej noworodka, miejsca urodzenia,występowania wady u krewnych 1-ego stopnia.MATERIAŁ I METODY: ana...
Reinclusion of deciduous teeth in patients receiving orthodontic treatment
Reinclusion is a phenomenon involving slow embedding of partially or completely erupted deciduous teeth and, less frequently, permanent teeth in the dental alveolus. The following can be distinguished: partial reinclusi...
Wykorzystanie rentgenogramów 2D do oceny skuteczności wtórnych przeszczepów kości do wyrostka zębodołowego u pacjentów z rozszczepem wargi i podniebienia. Przegląd piśmiennictwa
Rozszczepy wargi górnej, wyrostka zębodołowego szczęki i podniebienia (CLP) stanowią najczęstszą wadę rozwojową występującą w obrębie twarzowej części czaszki. Protokół leczenia chirurgicznego CLP obejmuje zabieg wtórneg...