Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Apply

Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2014, Vol 10, Issue 2

Abstract

[b] Wstęp.[/b] Zespół Gorlina-Goltza (ZGG) jest chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, z pełną penetracją genu. W około 35–40% przypadków jest wynikiem nowej mutacji, dlatego wywiad rodzinny u tych pacjentów daje wynik negatywny. Obecnie jest opisanych ponad 100 objawów klinicznych, których znaczna część występuje w obrębie twarzowej części czaszki. Charakterystyczne objawy zespołu to liczne ogniska raka podstawnokomórkowego, torbiele zębopochodne szczęki i żuchwy, wrodzone anomalie szkieletu, dołki na powierzchni dłoniowej lub grzbietowej ręki, wady rozwojowe. Ze względu na obecność licznych objawów ze strony układu stomatognatycznego lekarz dentysta czy ortodonta może być pierwszą osobą, która rozpozna ten zespół. Objawy zespołu najczęściej ujawniają się w drugiej dekadzie życia, jednak u niektórych chorych można je dostrzec w dzieciństwie. [b]Cel.[/b] Celem pracy jest przedstawienie zespołu Gorlina-Goltza, z wyszczególnieniem zmian w obrębie twarzowej części czaszki na podstawie danych z piśmiennictwa oraz własnych obserwacji. [b]Opis przypadku[/b]. Autorzy przedstawiają przypadek 5-letniej pacjentki, u której zaobserwowano charakterystyczne dla zespołu cechy: torbiele zębopochodne, anomalię szkieletu w postaci polidaktylii oraz cechy dysmorfii twarzy. Zębopochodne torbiele oraz chirurgiczne zabiegi w celu ich usunięcia były przyczyną utraty zębów mlecznych i stałych, a w konsekwencji – wady zgryzu. Wdrożone leczenie ortodontyczne w prezentowanym przypadku polegało na odtworzeniu okluzji, utrzymaniu przestrzeni dla zębów stałych oraz obserwacji wzrostu i wymiany uzębienia.[b] Wnioski.[/b] Powszechna znajomość objawów zespołu Gorlina-Goltza wśród lekarzy umożliwi wczesne rozpoznanie, a tym samym – wdrożenie właściwego leczenia i wtórnej profilaktyki, szczególnie istotnej w przypadku nowotworów. Leczenie tej jednostki chorobowej wymaga opieki interdyscyplinarnej, w tym – ortodontycznej. (Bałkota B, Radomska A, Tarnawska M. Zespół Gorlina-Goltza - opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod 2014; 10: 127-34). Nadesłano 6.05.2014 Przyjęto do druku 10.06.2014

Authors and Affiliations

Barbara Bałkota, Agnieszka Radomska, Maria Tarnawska

Keywords

EP ID EP68544
DOI -
Views 113
Downloads 0