Zespół Gorlina-Goltza –opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2014, Vol 10, Issue 2
Abstract
[b] Wstęp.[/b] Zespół Gorlina-Goltza (ZGG) jest chorobą genetyczną dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, z pełną penetracją genu. W około 35–40% przypadków jest wynikiem nowej mutacji, dlatego wywiad rodzinny u tych pacjentów daje wynik negatywny. Obecnie jest opisanych ponad 100 objawów klinicznych, których znaczna część występuje w obrębie twarzowej części czaszki. Charakterystyczne objawy zespołu to liczne ogniska raka podstawnokomórkowego, torbiele zębopochodne szczęki i żuchwy, wrodzone anomalie szkieletu, dołki na powierzchni dłoniowej lub grzbietowej ręki, wady rozwojowe. Ze względu na obecność licznych objawów ze strony układu stomatognatycznego lekarz dentysta czy ortodonta może być pierwszą osobą, która rozpozna ten zespół. Objawy zespołu najczęściej ujawniają się w drugiej dekadzie życia, jednak u niektórych chorych można je dostrzec w dzieciństwie. [b]Cel.[/b] Celem pracy jest przedstawienie zespołu Gorlina-Goltza, z wyszczególnieniem zmian w obrębie twarzowej części czaszki na podstawie danych z piśmiennictwa oraz własnych obserwacji. [b]Opis przypadku[/b]. Autorzy przedstawiają przypadek 5-letniej pacjentki, u której zaobserwowano charakterystyczne dla zespołu cechy: torbiele zębopochodne, anomalię szkieletu w postaci polidaktylii oraz cechy dysmorfii twarzy. Zębopochodne torbiele oraz chirurgiczne zabiegi w celu ich usunięcia były przyczyną utraty zębów mlecznych i stałych, a w konsekwencji – wady zgryzu. Wdrożone leczenie ortodontyczne w prezentowanym przypadku polegało na odtworzeniu okluzji, utrzymaniu przestrzeni dla zębów stałych oraz obserwacji wzrostu i wymiany uzębienia.[b] Wnioski.[/b] Powszechna znajomość objawów zespołu Gorlina-Goltza wśród lekarzy umożliwi wczesne rozpoznanie, a tym samym – wdrożenie właściwego leczenia i wtórnej profilaktyki, szczególnie istotnej w przypadku nowotworów. Leczenie tej jednostki chorobowej wymaga opieki interdyscyplinarnej, w tym – ortodontycznej. (Bałkota B, Radomska A, Tarnawska M. Zespół Gorlina-Goltza - opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Ortod 2014; 10: 127-34). Nadesłano 6.05.2014 Przyjęto do druku 10.06.2014
Authors and Affiliations
Barbara Bałkota, Agnieszka Radomska, Maria Tarnawska
Assessment of the impact of materials used in orthodontics on the formation of artefacts and patient safety during MRI - a review of literature
Aim. The aim of the study is to present the current knowledgeabout the safety of patients undergoing orthodontic treatmentduring magnetic resonance imaging (MRI) and discussionof the impact of component parts of orthodo...
Assessment of friction reduction in beta-titanium archwires by heat- induced structural changes
Aim. Friction is a limiting factor in sliding mechanics inOrthodontics. The goal of this study was to test the reductionof friction in Beta-Titanium wires while keeping theirelasticity. Material and methods. 38 groups o...
Sprawozdanie z 17. Zjazdu Polskiego Towarzystwa Ortodontycznego w Kazimierzu Dolnym
Assessment of dental anomalies on panoramic radiographs: inter- and intraexaminer agreement
Piezoelectric Surgery For Exposure of Palatally Impacted Canines