Zespół Sturge’a-Webera

Apply

Zespół Sturge’a-Webera

Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2018, Vol 14, Issue 2

Abstract

Zespół Sturge’a-Webera (SWS, Sturge-Weber Syndrome – naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna) to rzadkie, niedziedziczne schorzenie wrodzone. Powstaje we wczesnym okresie płodowym na etapie formowania się główki embrionu i jest spowodowane zachodzącą losowo, z nieznanych przyczyn, somatyczną mutacją genu GNAQ. Zasadniczym objawem jest powstawanie wrodzonych naczyniaków krwionośnych, szczególnie w obszarze naczyń kapilarnych, w miękkich oponach mózgowych oraz wzdłuż przebiegu gałęzi nerwu trójdzielnego. Takie naczyniaki mogą występować zarówno na wargach, jak również w obrębie całej jamy ustnej: dna, podniebienia i dziąseł. Może to prowadzić do poważnych zaburzeń zgryzu, a także oddychania. Cel. Celem niniejszego artykułu jest przedstawienie trudności w leczeniu ortodontycznym pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera na przykładzie 7-letniej pacjentki. Opis przypadku. U 7-letniej dziewczynki ze wszystkimi cechami zespołu: jaskrą, padaczką, zaburzeniami neurologicznymi, wrodzoną marmurkowatością skóry z teleangiektazjami, po sanacji jamy ustnej wdrożono zabiegi higienizacyjne i ćwiczenia z płytką przedsionkową. Dwukrotne próby pobrania wycisków do wykonania aparatów nie powiodły się, ze względu na reakcje lękowe pacjentki. Wnioski. Przedstawiony przypadek ukazuje trudności, z jakimi może spotkać się ortodonta w przypadku pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera. W opisywanym przypadku, który można zaklasyfikować w skali Roacha jako typ I, występujące zaburzenia neurologiczne wymagają konieczności zachowania specjalnej ostrożności w stosowanych zabiegach i unikania stresu pacjenta. Utrudnia to postępowanie w leczeniu ortodontycznym. (Witanowska J, Laskowska M, Zadurska M. Zespół Sturge’a-Webera. Opis przypadku. Forum Ortod 2018; 14: 143-9).

Authors and Affiliations

Joanna Witanowska, Małgorzata Laskowska

Keywords

EP ID EP345360
DOI 10.5604/01.3001.0012.2033
Views 75
Downloads 0