Аналіз двох випадків AL-амілоїдозу (власні спостереження)
Journal Title: УКРАЇНСЬКИЙ ЖУРНАЛ НЕФРОЛОГІЇ ТА ДІАЛІЗУ - Year 2019, Vol 1, Issue 61
Abstract
За сучасними уявленнями первинний AL-амілоїдоз (AL-А) і множинна мієлома, асоційована, так і не асоційована з AL-А, розглядають в рамках єдиної β-лімфоцитарної дискразії, яка характеризується проліферацією аномального клону плазматичних або β-клітин в кістковому мозку з надлишковою продукцією моноклональних імуноглобулінів. Мета роботи: описати власні спостереження пацієнтів з AL-А, які є прикладом складності діагностики захворювання, що обумовлено поліморфізмом клінічної картини та необхідністю імунологічної верифікації. В роботі представлено 2 випадки пізньої діагностики AL-А. Відкладення амілоїду в різних органах визначило різноманітність клінічних проявів. AL-А мав неукліннопрогресуючий характер з поступовим утягненням різних органів і систем. Випадок 1 демонструє AL-А з ураженням нирок, серця, печінки, селезінки, легенів, плеври та подальшим розвитком ішемічного інсульту. У другому випадку діагностовано AL-амілоїдоз з ураженням серця, нирок, легенів, язика, шкіри. Тяжкість стану пацієнтки була обумовлена тяжким нефротичним синдромом. AL-А є тяжким захворюванням, яке призводе до летального кінця, якщо лікування проводиться невчасно. Наші спостереження демонструють складність діагностики AL-А, що потребує співпраці лікарів різного профілю. Сучасна морфологічна діагностика амілоїдозу передбачає не тільки виявлення, але й обов’язкове типування амілоїду, оскільки його тип визначає подальшу терапевтичну тактику. Діагностика AL-А з урахуванням клініки повинна базуватись на результатах морфологічного дослідження. Заключний діагноз амілоїдозу установлюють при виявленні конгофільних мас. Найефективнішою є біопсія ураженого органа. За наявності НС найдоцільнішим є біопсія нирки, при якій амілоїд виявляється в 80% AL-А. Найефективнішим методом типування AL-А є імуногістологічне дослідження із застосуванням антисироваток до легких ланцюгів імуноглобулінів.
Authors and Affiliations
T. G. Shekhovtseva, M. A. Dolinnaya
Keywords
Related Articles
- EP ID EP664761
- DOI 10.31450/ukrjnd.1(61).2019.07
- Views 59
- Downloads 0
Пневмонія у хворих на хронічну хворобу нирок VД стадії: патогенетичні аспекти комплексної терапії та наслідки
Метою нашого дослідження було підвищення ефективності лікування коморбідної пневмонії у хворих на ХХН VД стадії. Матеріали та методи. До обсерваційного проспективного відкритого рандомізованого дослідження було включено...
LEVEL ESTIMATION OF BLOOD SATURATION AT PATIENTS WITH CHRONIC KIDNEY DISEASE ON THE PROGRAM HEMODIALYSIS
Patients with chronic kidney disease, who are on outpatient program of hemodialysis treatment, have a risk of development of intradialysis chronic hypoxemia (hypoxemia, that appears during the hemodialysis), that appears...
Cardiovascular complications in hemodialysis patients: current approaches to prolong and improve quality of patients’ life
Cardiovascular complications are a leading cause of morbidity and mortality in dialysis patients. Cardiovascular mortality is more than 40% of the total mortality in this cohort of patients. Recently, there has been an i...
OXIDATIVE STRESS AND RESISTANCE OF ERYTHROCYTES MEMBRANES IN PATIENTS WITH CHRONIC KIDNEY DISEASE STAGE VD DEPENDING ON MODALITY OF RENAL REPLACEMENT THERAPY
The aim of the research was to study the effect ofoxidative factors impact and modality of renal replacement therapy (BBT) on indices ofoxidative stress (OS) and resistance of erythrocytes membranes in patients with chro...
АВТОМАТИЗОВАНЕ ОЦІНЮВАННЯ ФІБРОЗУ КОРКОВОГО ІНТЕРСТИЦІЮ З ВИКОРИСТАННЯМ ЗАБАРВЛЕННЯ СІРІУСОМ ЧЕРВОНИМ - РУТИННИЙ МЕТОД ДОСЛІДЖЕННЯ НЕФРОБІОПТАТІВ?
Цель работы – определить повторяемость и воспроизводимость автоматизированного количественного оценивания фиброза коркового интерстиция на материале нефробиопсий при окрашивании сириусом красным в сравнении с традиционны...