Abstract

Cel: Celem pracy jest charakterystyka: czynników patogenetycznych, objawów klinicznych, wyników badań dodatkowych oraz leczenia dzieci z wtórnymi zespołami hemofagocytarnymi (hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH). Materiał i metody: Analizą retrospektywną objęto 25 dzieci z wtórnymi HLH hospitalizowanych w Klinice Pediatrii, Żywienia i Chorób Metabolicznych Instytutu „Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka”, w latach 2005-2013. Rozpoznanie ustalono w oparciu o kryteria HLH-2004, w części przypadków HLH rozpoznanona podstawie kryteriów wg Ravellego bądź opinii ekspertów. Leczenie w każdym przypadku było indywidualizowane. W badanej grupie wyodrębniono chorych z wtórnymi HLH w przebiegu: 1) chorób układowych tkanki łącznej, 2) zakażeń, 3) chorób nowotworowych, 4) bez ustalonej przyczyny. Dokonano analizy statystycznej wybranych parametrów laboratoryjnych i objawów klinicznych. Wyniki: Do badania włączono 17 dziewczynek (68%) i 8 chłopców (32%). Najczęstszą postacią HLH był zespół aktywacji makrofaga w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS) (48%) oraz HLH o nieustalonej przyczynie (24%). Czynnikiem indukującym HLH byłynajczęściej zakażenia wirusowe i bakterie wewnątrzkomórkowe (Mycobacterium, Mycoplasma). Dominującym objawem klinicznym była gorączka (n=25,100%), pozostałe objawy obserwowane u ponad ¾ chorych to: powiększenie wątroby (n=23, 92%), zmiany skórne (n=22, 88%) oraz splenomegalia (n=19,76%). W dalszej kolejności występowały objawy ze strony układu oddechowego (n=16, 64%), sercowo-naczyniowego (n=15, 60%), limfadenopatia (n=12,48%), obrzęki lub bóle kostno-stawowe (n=12, 48%). Prawie 1/3 chorych prezentowała zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (n=8, 32%), a niecała ¼ - cechy dysfunkcji nerek (n=6, 24%) i objawy neurologiczne (n=6, 24%). Mediany liczby leukocytów i płytek krwi wynosiły 14,8 tys. kom/ul oraz 96 tys. kom/ul, a mediany stężeń hemoglobiny - 8,7 g/dl, ferrytyny - 18040 ug/ml, fibrynogenu - 1 g/l, białka C-reaktywnego (CRP) - 13 mg/dl, prokalcytoniny (PCT) - 5,5ng/ml, aminotransferazy alaninianowej - 120 u/l i asparaginowej - 130 u/l. U wszystkich chorych stosowano leczenie glikokortykosteroidami, cyklosporynęA otrzymywało 88% dzieci, dożylne preparaty immunoglobulin - 80%. Nie było zgonów chorych, nie obserwowano odległych powikłań, 13 dzieci wymaga przewlekłego leczenia choroby podstawowej (uMIZS). Podsumowanie: Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w częstości występowania charakterystycznych dla HLH objawów klinicznych i odchyleń wbadaniach dodatkowych w zależności od rodzaju wtórnego HLH. Najczęstszą postacią HLH był zespół aktywacji makrofaga, a jego przyczyną uMIZS. Przebieg kliniczny wtórnych HLH jest bardzo różnorodny z manifestacją wielonarządową (gorączka, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, niewydolność krążeniowo--oddechowa). Wzrost CRP i PCT, a także przesunięcie w lewo we wzorze Schillinga, wymagają różnicowania HLH ze stanami ogólnoustrojowej nadmiernej reakcji zapalnej (np. posocznica). Zespół hemofagocytarny to stan bezpośrednio zagrażający życiu dziecka, może mieć przebieg piorunujący z niewydolnością wielonarządową. W leczeniu stosuje się skojarzoną terapię immunosupresyjną, z reguły w osłonie szerokiej antybiotykoterapii, w ciężkich przypadkach chorzy mogą wymagać leczenia w oddziale intensywnej terapii, zastosowanie mogą znaleźć leki biologiczne, zabiegi hemofiltracji, plazmaferezy.

Authors and Affiliations