Analysis of two AL-amyloidosis cases reporters (own observations)
Journal Title: УКРАЇНСЬКИЙ ЖУРНАЛ НЕФРОЛОГІЇ ТА ДІАЛІЗУ - Year 2019, Vol 1, Issue 61
Abstract
According to current presentations, primary AL-amyloidosis (AL-A) and multiple myeloma, associated and not associated with AL-A, are considered as a part of uniform β-lymphocytic dislocation that is characterized by proliferation of abnormal clone of plasma or β-cells in the bone marrow with excess production of monoclonal immunoglobulins. Objective: to describe our own observations of patients with AL-A, which is an example of complexity of the disease diagnostics, due to the polymorphism of clinical picture and need for immunological verification. It was presented 2 cases of late AL-A diagnostics. Amyloid depositing in different organs determined the diversity of clinical manifestations. AL-A had a consistently progressive character with the gradual involvement of various organs and systems. Results: case 1 demonstrated AL-A with damage of kidneys, heart, liver, spleen, lungs, pleura and subsequent development of ischemic stroke. In the second case AL-amyloidosis with damage of heart, kidneys, lungs, tongue and skin was diagnosed. The severity of the patient's condition was due to severe nephrotic syndrome. AL-A is a serious disease that leads to a lethal end if treatment is not timely. Our observations demonstrate the complexity of AL-A diagnostics, which requires the collaboration of doctors of various profiles. Modern morphological diagnostics of amyloidosis involves not only detection but also mandatory amyloid typing, which determines further therapeutic tactics. Diagnostics of AL-A diagnosis should be based on the morphological study results. The final diagnosis of amyloidosis is established after congolic masses detecting. Biopsy of the affected organ is the most effective diagnostic method. When there is a nephrotic syndrome, kidney biopsy is most appropriate, because amyloid will be detected in 80% of AL-A. The most effective method for AL-A typing is an immunohistological study using the immunoglobulin light chains antisera.
Authors and Affiliations
T. G. Shekhovtseva, M. A. Dolinnaya
Keywords
Related Articles
- EP ID EP664760
- DOI 10.31450/ukrjnd.1(61).2019.07
- Views 64
- Downloads 0
Серцево-судинні ускладнення у хворих, які лікуються гемодіалізом: сучасні підходи для пролонгації та підвищення якості життя пацієнтів
Серцево-судинні ускладнення є провідною причиною смертності діалізних хворих, на яку припадає понад 40% загальної смертності. Останнім часом з’являється все більше публікацій присвячених ролі накопичення уремічних токсин...
Лікування інфекцій сечової системи в умовах зростаючої антибіотикорезистентності: AntimicrobialStewardshipprogram
Лікування інфекцій сечової системи лімітується формуванням стійкості до антибактеріальних препаратів. Згідно звіту CDC у США реєструється близько 2 млн інфекцій та 25,000 смертельних випадків внаслідок антибіотико-резист...
ФАКТОР РОСТУ ФІБРОБЛАСТІВ 23 ЯК РАННІЙ МАРКЕР РОЗВИТКУ МІНЕРАЛЬНО-КІСТКОВИХ ПОРУШЕНЬ У ХВОРИХ НА ХРОНІЧНУ ХВОРОБУ НИРОК
Целью работы было изучить состояние регуляции минерального обмена при ХБП путем оценки концентрации в сыворотке крови с-концевого фрагмента ФРФ-23, ПТГ, Са, Р, а также исследовать связь между ФРФ-23 и ПТГ при ХБП. Матер...
Fibroblast growth factor 23 and lipid metabolism association in chronic kidney disease
Recent scientificstudies have demonstrated the effect of fibroblast growth factor 23 (FGF-23) on the volume and distribution of body fat. The aim of our study was to investigate of lipid metabolism in patients with chron...
ДИСЛІПІДЕМІЯ ЯК ФАКТОР ПРОГРЕСУВАННЯ НИРКОВОЇ ОСТЕОДИСТРОФІЇ ТА ІШЕМІЧНОЇ ХВОРОБИ СЕРЦЯ У ПАЦІЕНТІВ З ХРОНІЧНОЮ ХВОРОБОЮ НИРОК НА ПЕРИТОНЕАЛЬНОМУ ДІАЛІЗІ
Многочисленные исследования последних лет, направленные на изучение различных звеньев патогенеза и факторов прогрессирования ишемической болезни сердца (ИБС) и хронической болезни почек (ХБП), выявили много общих точек с...