Дисплазія сполучної тканини у хворих з пролапсом мітрального клапана
Journal Title: Медичні перспективи - Year 2013, Vol 18, Issue 4
Abstract
В последнее время о дисплазиях соединительной ткани говорят и пишут очень много. Как правило, это научные статьи и обзоры, в которых преобладают сложные термины, и которые практические врачи не дочитывают до конца. А проблема, между тем, существует, и проблема очень интересная. Как известно, соединительная ткань состоит из клеток, волокон и межклеточного вещества. Так же хорошо известно, что она бывает плотная и рыхлая и распространена в организме повсеместно – кожа, кости, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов и даже кровь – в основе всего лежат элементы соединительной ткани. Строение соединительной ткани хорошо изучено, и все биохимические структуры идентифицированы. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и локализацию генов, отвечающих за синтез различных элементов. В первую очередь нас будут интересовать волокна соединительной ткани – коллаген, основной функцией которого является поддержание формы, и эластин, обеспечивающий способность к сок¬ращению и расслаблению. Дисплазия соединительной ткани – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. К сожалению, к проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.
Authors and Affiliations
M. Kuznetsova
Keywords
Related Articles
- EP ID EP104559
- DOI -
- Views 117
- Downloads 0
Пам’яті професора Сироти Григорія Іларіоновича (до 90-річчя від дня народження)
Prevention of complications after surgical treatment of colpocystocele
78 women with the diagnosis of cystocele were examined. The average age of the examined women was 61.5±9.3 years, the age of women in the control group was 56.7±1.8 years (p>0.05). The results of postoperative treatment...
Оцінка загальної фізичної працездатності та аеробної продуктивності за результатами велоергометрії в дівчат 11-14-ти років з ослабленим зором
Средний школьный возраст является критическим периодом развития человека. С целью оценки и сравнения уровня общей физической работоспособности и аэробной продуктивности у девушек 11-14-ти лет, которые имеют ослабление зр...
Ендотеліальна функція, системне запалення та серцева гемодинаміка в пацієнтів з хронічною серцевою недостатністю на тлі перенесеного інфаркту залежно від віку
Ендотеліальна функція, системне запалення та серцева гемодинаміка в пацієнтів з хронічною серцевою недостатністю на тлі перенесеного інфаркту залежно від віку. Забiда Абдунасер А.М. Серцева недостатність (СН) є провідною...
Appealing the diagnosis of occupational disease (clinical and expert case)
The article presents a clinical and expert case of appealing the diagnosis of occupational disease. Purpose: to provide an example of substantiated answer to the court action concerning the appeal of the diagnosis of occ...