Дисплазія сполучної тканини у хворих з пролапсом мітрального клапана
Journal Title: Медичні перспективи - Year 2013, Vol 18, Issue 4
Abstract
В последнее время о дисплазиях соединительной ткани говорят и пишут очень много. Как правило, это научные статьи и обзоры, в которых преобладают сложные термины, и которые практические врачи не дочитывают до конца. А проблема, между тем, существует, и проблема очень интересная. Как известно, соединительная ткань состоит из клеток, волокон и межклеточного вещества. Так же хорошо известно, что она бывает плотная и рыхлая и распространена в организме повсеместно – кожа, кости, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов и даже кровь – в основе всего лежат элементы соединительной ткани. Строение соединительной ткани хорошо изучено, и все биохимические структуры идентифицированы. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и локализацию генов, отвечающих за синтез различных элементов. В первую очередь нас будут интересовать волокна соединительной ткани – коллаген, основной функцией которого является поддержание формы, и эластин, обеспечивающий способность к сок¬ращению и расслаблению. Дисплазия соединительной ткани – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. К сожалению, к проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.
Authors and Affiliations
M. Kuznetsova
Keywords
Related Articles
- EP ID EP104559
- DOI -
- Views 87
- Downloads 0
Dnepropetrovsk hygienic school: past, present and future
The article presents historical analysis of formation of hygiene school of Dnipropetrovsk Medical Academy over the 100 year period - from formation of Katerinoslav province sanitary district council, as a unique self-gov...
Determination of mean values of the number, perimeter and area of CD34-positive of rosacea vessels and evaluation of VEGF expression in skin biopsy specimens of patients with vascular forms
Rosacea is characterized by marked involvement of the central face with transient or persistent erythema formation, telangiectasias, inflammatory papules and pustules and hyperplasia of the connective tissue. The formati...
До 100-річчя від дня народження видатного організатора охорони здоров’я, державного діяча, хірурга, вченого, член-кореспондента НАН і АМН України, Заслуженого діяча науки України, лауреата Державної премії України, премії ім. акад. О.О. Богомольця НАН України, завідувача кафедри хірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, доктора медичних наук, професора В.Д. Братуся
Пам’ятні дати. Міністр-реформатор охорони здоров’я України, вчений, хірург. До 100-річчя від дня народження видатного організатора охорони здоров’я, державного діяча, хірурга, вченого, член-кореспондента НАН і АМН Україн...
Complex analysis of occupation related morbidity in the workers of dental service
Purpose – to establish the current state and role of occupational factors of determination of morbidity among dental service employees of Ukraine for the following scientific substantiation of the risk-prevention measure...
Діастолічна функція лівого шлуночка та рівень N кінцевого промозкового натрійуретичного пептиду у хворих на фібриляцію передсердь
Обследовано 100 пациентов с постоянной формой фибрилляции предсердий неклапанного генеза и хронической недостаточностью І – ІІІ функционального класса в возрасте 43 – 86 лет, из них 65 мужчин и 35 – женщин. Контрольную г...