Дисплазія сполучної тканини у хворих з пролапсом мітрального клапана
Journal Title: Медичні перспективи - Year 2013, Vol 18, Issue 4
Abstract
В последнее время о дисплазиях соединительной ткани говорят и пишут очень много. Как правило, это научные статьи и обзоры, в которых преобладают сложные термины, и которые практические врачи не дочитывают до конца. А проблема, между тем, существует, и проблема очень интересная. Как известно, соединительная ткань состоит из клеток, волокон и межклеточного вещества. Так же хорошо известно, что она бывает плотная и рыхлая и распространена в организме повсеместно – кожа, кости, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов и даже кровь – в основе всего лежат элементы соединительной ткани. Строение соединительной ткани хорошо изучено, и все биохимические структуры идентифицированы. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и локализацию генов, отвечающих за синтез различных элементов. В первую очередь нас будут интересовать волокна соединительной ткани – коллаген, основной функцией которого является поддержание формы, и эластин, обеспечивающий способность к сок¬ращению и расслаблению. Дисплазия соединительной ткани – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. К сожалению, к проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.
Authors and Affiliations
M. Kuznetsova
Keywords
Related Articles
- EP ID EP104559
- DOI -
- Views 104
- Downloads 0
Arterial wall stiffness in patients with essential hypertension at young age
Research objective was investigating arterial wall stiffness in patients with hypertension at young age and assessing the relationship between subclinical target organs damage and ambulatory blood pressure monitori...
Фиброз костного мозга – основа миелофиброза: патогенез, прогностическое значение и обоснование антифиброгенных лечебных стратегий
Фіброз кісткового мозку - основа мієлофіброзу: патогенез, прогностичне значення та обґрунтування антифіброгенних лікувальних стратегій. Тимченко А.С., Залеський В.М. Фіброз кісткового мозку, як патологічний процес, є ос...
Профілактика і лікування когнітивних порушень, зумовлених бойовою травмою, завдяки протекції енергетичної забезпеченості клітин реамберином
Профилактика и лечение когнитивных нарушений, обусловленных боевой травмой, за счёт протекции энергетической обеспеченности клеток реамберином. Криштафор А.А. Цель – исследовать состояние когнитивных функций у пострадавш...
Analysis of international legislative documents that regulates ambient air quality
Today Ukraine signed and ratified three major conventions and accepted six EU Directives concerning the ambient air quality that is safe for human health. In these documents risk assessment methodology for public health...
He lived for the sake of people. To the 180th anniversary of the Yekaterinoslav zemstvo doctor V.T. Skrylnikov (1837-1898)
For the first time the article introduces to the reader biography of one of the founders of the Yekaterinoslav Medical Society, a local doctor, author of numerous scientific papers on medicine and hygiene Vasiliy Timofee...