Дисплазія сполучної тканини у хворих з пролапсом мітрального клапана

Apply

Дисплазія сполучної тканини у хворих з пролапсом мітрального клапана

Journal Title: Медичні перспективи - Year 2013, Vol 18, Issue 4

Abstract

В последнее время о дисплазиях соединительной ткани говорят и пишут очень много. Как правило, это научные статьи и обзоры, в которых преобладают сложные термины, и которые практические врачи не дочитывают до конца. А проблема, между тем, существует, и проблема очень интересная. Как известно, соединительная ткань состоит из клеток, волокон и межклеточного вещества. Так же хорошо известно, что она бывает плотная и рыхлая и распространена в организме повсеместно – кожа, кости, хрящевая ткань, стенка сосудов, строма органов и даже кровь – в основе всего лежат элементы соединительной ткани. Строение соединительной ткани хорошо изучено, и все биохимические структуры идентифицированы. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и локализацию генов, отвечающих за синтез различных элементов. В первую очередь нас будут интересовать волокна соединительной ткани – коллаген, основной функцией которого является поддержание формы, и эластин, обеспечивающий способность к сок¬ращению и расслаблению. Дисплазия соединительной ткани – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. К сожалению, к проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Authors and Affiliations

M. Kuznetsova

Keywords

Можливості покращення ефективності лікування пацієнтів з ішемічною хворобою серця та метаболічним синдромом після черезшкірного коронарного втручання з приводу гострого коронарного синдрому без стійкої елевації сегмента ST

В статье представлены оригинальные данные об улучшении эффективности лечения (уменьшении системного воспаления, стабилизации обмена липидов, улучшении качества жизни) у пациентов с ишемической болезнью сердца и метаболич...

EP ID EP104559
DOI -
Views 109
Downloads 0