Encefalopatia anoksyczna z miokloniami zamiarowymi (zespół Lance-Adamsa)
Journal Title: Family Medicine & Primary Care Review - Year 2015, Vol 17, Issue 4
Abstract
Zespół Lance-Adamsa to rzadka (dotychczas opisano ok. 150 przypadków), przewlekła encefalopatia, rozwijająca się w ciągu od kilku dni do kilku tygodni po incydencie niewydolności oddechowej i/lub krążeniowej. Do najczęstszych przyczyn zespołu należą: stan astmatyczny, nagłe zatrzymanie krążenia w przebiegu chorób serca, zachłyśnięcie, przedawkowanie leków lub substancji odurzających oraz powikłania znieczulenia ogólnego. Charakterystyczny obraz kliniczny obejmuje mioklonie zamiarowe (prowokowane przez ruch dowolny lub bodźce zewnętrzne), zaburzenia chodu, niezborność, dyzartrię i zaburzenia funkcji poznawczych. Aktualne doniesienia na temat wyników badań elektrofizjologicznych oraz neuroobrazowych u chorych z zespołem Lance-Adamsa, umożliwiają lepszy wgląd w jego patofizjologię. Za podłoże zespołu uznaje się uszkodzenie w wyniku niedotlenienia korowych i podkorowych obszarów mózgu, z zakłóceniem czynności bioelektrycznej w zakresie funkcjonujących między nimi połączeń oraz zaburzeniami neuroprzekaźnictwa (szlaki GABA-ergiczne i serotoninergiczne).W różnicowaniu należy uwzględnić miokloniczny stan padaczkowy występujący w ostrym okresie niedotlenienia mózgu, związany z zaburzeniami świadomości i obarczony dużym ryzykiem śmiertelności. Omówiono także strategie terapeutyczne stosowane u pacjentów z encefalopatią anoksyczną i miokloniami. Rokowanie jest dość dobre, a terapia z zastosowaniem nowych leków przeciwpadaczkowych oraz rehabilitacji zwiększają szansę pomyślnego przebiegu schorzenia. Zespół Lance-Adamsa zasługuje na uwagę ze względu na jego potencjalnie wzrastającą częstość u chorych po przebytym ostrym niedotlenieniu mózgu, wobec postępu skuteczności metod resuscytacji i intensywnej terapii
Authors and Affiliations
Anna Pokryszko-Dragan
Keywords
Related Articles
- EP ID EP133227
- DOI -
- Views 68
- Downloads 0
Nowe możliwości diagnostyki w alergii na pokarmy
Alergia na pokarmy (AP) jest szeroko rozpowszechnionym, a w dodatku narastającym schorzeniem, szczególnie w populacji wieku rozwojowego. Właściwa diagnostyka AP odgrywa kluczową rolę, szczególnie u dzieci. Diagnostyka AP...
Skład ciała i zaburzenia depresyjne u osób z zespołem metabolicznym po 55. roku życia
Wstęp. Starzenie się jest procesem fizjologicznym, podczas którego następuje szereg inwolucyjnych zmian narządowych, prowadzących również do zmiany w składzie ciała i obniżeniu sprawności funkcjonalnej organizmu w sferze...
Factors affecting stunting among children under five years of age in Bangladesh
Background. Stunting is a major contributor to child morbidity and mortality in developing countries. Knowledge about the risk factors of stunting among children under five years of age is important for devising nutritio...
Ocena skuteczności suplementacji enzymatycznej u chorych na mukowiscydozę
Wstęp. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki jest główną przyczyną zaburzeń trawienia i wchłaniania w mukowiscydozie (ang. cystic fibrosis – CF). Efektywna podaż enzymów trawiennych powinna skutkować osiągnięciem op...
Stosowanie szczepionek zalecanych i obowiązkowych przeciw tężcowi, błonicy i krztuścowi u dzieci w wybranej poradni podstawowej opieki medycznej
Wstęp. szczepienia przeciw tężcowi, błonicy i krztuścowi zostały wprowadzone do polskiego Programu szczepień Ochronnych (PsO) w 1960 r. Cel pracy. Określenie, jak często szczepionki refundowane zastępowane są przez szcz...