γ–Liaza cystationinowa

Journal Title: Advances in Hygiene and Experimental Medicine - Year 2014, Vol 68, Issue

Abstract

γ-Cystationaza (CTH, EC: 4.4.1.1), enzym szeroko rozpowszechniony w świecie organizmów prokariotycznych i eukariotycznych, katalizuje powstawanie i przemiany związków zawierających siarkę sulfanową oraz odgrywa zasadniczą rolę w beztlenowym, desulfuracyjnym, metabolizmie L-cysteiny. Ludzka CTH jest tetramerem złożonym z dwóch dimerów, a każdy monomer wiąże fosforan pirydoksalu (PLP). Gen znajdujący się na krótkim ramieniu chromosomu 1 składa się z 13 eksonów i 12 intronów. W wyniku alternatywnego składania, powstają 3 izoformy ludzkiej CTH. Analiza zmienności genetycznych CTH wykazała dużą liczbę polimorfizmów. Obniżenie ekspresji CTH pociąga za sobą spadek stężenia cysteiny, glutationu (GSH), tauryny i siarkowodoru (H2S) w komórkach, a co więcej prowadzi do wystąpienia cystationinurii. H2S, endogennie tworzony przez CTH, ma wpływ na rozszerzanie naczyń i regulację ciśnienia krwi. Myszy pozbawione genu CTH wykazują obniżone stężenie H2S, nadciśnienie tętnicze i obniżenie, zależnej od H2S, zdolności do relaksacji śródbłonka naczyń. Nadekspresja genu kodującego CTH w komórkach prowadzi do zwiększonego wytwarzania H2S. H2S odgrywa rolę w ochronie neuronów przed stresem oksydacyjnym wpływając na zwiększenie aktywności syntetazy γ-glutamylocysteinowej, a przez to na wzrost poziomu GSH. Transferazy siarkowe, w tym CTH, mogą lokalnie przeciwdziałać stresowi oksydacyjnemu dzięki odwracalnemu utlenianiu ich grup –SH w obecności zwiększonego poziomu reaktywnych form tlenu oraz redukcji w obecności GSH i/lub zredukowanej tioredoksyny.

Authors and Affiliations

Halina Jurkowska, Marta Kaczor-Kamińska, Patrycja Bronowicka-Adamska, Maria Wróbel

Keywords

Related Articles

The hematological malignancies related to primary hypereosinophilia and their diagnostics

Published in 2008, by experts of the World Health Organization, the new classification of hematological malignancies forced a change of look at chromosomal aberrations and gene mutations, which are important in establish...

Mast cell inhibitory receptors

Mast cells play an important role in diverse physiological mechanisms as well as taking part in antimicrobial defense. What is more, these cells are important regulators of a number of pathophysiological processes, invo...

Lysosomal dysfunction in neurodegenerative diseases

Dane literaturowe z ostatnich lat jednoznacznie wskazują na udział lizosomów w programowanej śmierci komórki. Dysfunkcje lizosomów upośledzają fuzję autofagosomów z lizosomami, co prowadzi do wakuolizacji cytoplazmy. Obe...

Zastosowanie hodowli komórkowych, płynów ustrojowych i tkanek w onkoproteomice

Badania proteomiczne oparte na technologii spektrometrii masowej umożliwiają kompleksową analizę białek, badanie ich aktywności oraz wzajemnych oddziaływań. W ostatnich latach proteomika przestała funkcjonować jedynie ja...

Download PDF file
  • EP ID EP67254
  • DOI -
  • Views 165
  • Downloads 0

How To Cite

Halina Jurkowska, Marta Kaczor-Kamińska, Patrycja Bronowicka-Adamska, Maria Wróbel (2014). γ–Liaza cystationinowa. Advances in Hygiene and Experimental Medicine, 68(), 1-9. https://europub.co.uk/articles/-A-67254