MOLEKULARNE PODSTAWY CHORÓB PRIONOWYCH
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2006, Vol 52, Issue 3
Abstract
Białko prionu o prawidłowej strukturze (PrPc) wchodzi w skład błon komórkowych i jest sialoglikoproteiną. Choroba prionowa pojawia się, gdy obecne w komórce prawidłowe białko PrPc zmienia strukturę przestrzenną (α-helisy) na właściwą dla białka prionu o zmienionej strukturze – PrPsc (β-struktury). Powstałe białko PrPsc łączy się z innym PrPc, wymuszając zmianę ich budowy przestrzennej. Białko PrPsc jest przyczyną wielu chorób zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego określanych łącznie mianem encefalopatii gąbczastych. Do chorób tych u ludzi należą choroby: kuru, Creutzfelda–Jacoba, Gerstmanna–Sträussera–Scheinkera, śmiertelna rodzinna bezsenność. Choroby prionowe mogą być wynikiem zarażenia, dziedziczenia (autosomalnie dominująco) lub pojawiać się spontanicznie. Białka PrPc i PrPsc są kodowane przez ten sam gen, zlokalizowany u człowieka na chromosomie 20. Gen ten składa się z dwóch eksonów. PrPsc różni się od PrPc najczęściej pojedynczą mutacją punktową.
Authors and Affiliations
MONIKA RAĆ , MICHAŁ RAĆ
Keywords
Related Articles
- EP ID EP82451
- DOI -
- Views 87
- Downloads 0
The effects of ultrasound and shockwave treatment on muscle regional oxygen saturation using near-infrared spectroscopy
Introduction: Therapeutic pressure waves are often used to treat various musculoskeletal disorders but the biological effect is still not fully known. This study investigating the effects of sound waves of different stim...
THE ASS OCIATION BET WEE N GAST ROES OPH AGEAL REFLUX AND RECURRENT LOWER RESP IRATORY TRACT INFECTIONS AND BRONCHIAL ASTHMA IN CHILDREN
Introduction: It is well known that gastroesophageal reflux (GER) coincides with chronic diseases of the lower respiratory tract. However, the impact of effective management of gastroesophageal reflux on the course of co...
Potencjalności aktywne jako kompetencje społeczne – profil psychologiczny studentów medycyny w koncepcji transkulturowej psychoterapii pozytywnej
ABSTRAKT Wstęp: Kompetencje społeczne są istotnym elementem pracy lekarzy. Te umiejętności ułatwiają budowanie relacji z pacjentem, prowadzenie wrażliwego kulturowo wywiadu medycznego, sprzyjają realizowaniu zadań diagn...
Leczenie operacyjne rozległego ubytku tkanek miękkich dołu pachowego – opis przypadku
Pourazowe ubytki tkanek miękkich dołu pachowego są bardzo rzadkie. W pracy przedstawiono przypadek 41-letniego mężczyzny, u którego taki ubytek powstał w następstwie wypadku komunikacyjnego. Do pokrycia ubytku zastosowan...
Postępowanie u pacjentki z zespołem MELAS. Opis przypadku
Wstęp: Ogromny postęp i dynamiczny rozwój badań genetycznych, mający miejsce w ostatnich latach, sprawił, że rozpoznawanych i właściwie prowadzonych jest coraz więcej zespołów uwarunkowanych dziedzicznie. Opis przypadku:...