MOLEKULARNE PODSTAWY CHORÓB PRIONOWYCH
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2006, Vol 52, Issue 3
Abstract
Białko prionu o prawidłowej strukturze (PrPc) wchodzi w skład błon komórkowych i jest sialoglikoproteiną. Choroba prionowa pojawia się, gdy obecne w komórce prawidłowe białko PrPc zmienia strukturę przestrzenną (α-helisy) na właściwą dla białka prionu o zmienionej strukturze – PrPsc (β-struktury). Powstałe białko PrPsc łączy się z innym PrPc, wymuszając zmianę ich budowy przestrzennej. Białko PrPsc jest przyczyną wielu chorób zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego określanych łącznie mianem encefalopatii gąbczastych. Do chorób tych u ludzi należą choroby: kuru, Creutzfelda–Jacoba, Gerstmanna–Sträussera–Scheinkera, śmiertelna rodzinna bezsenność. Choroby prionowe mogą być wynikiem zarażenia, dziedziczenia (autosomalnie dominująco) lub pojawiać się spontanicznie. Białka PrPc i PrPsc są kodowane przez ten sam gen, zlokalizowany u człowieka na chromosomie 20. Gen ten składa się z dwóch eksonów. PrPsc różni się od PrPc najczęściej pojedynczą mutacją punktową.
Authors and Affiliations
MONIKA RAĆ , MICHAŁ RAĆ
Keywords
Related Articles
- EP ID EP82451
- DOI -
- Views 100
- Downloads 0
ALLERGENS OF HOME ENVIRONMENT
Exposure for various bio-chemical factors, which are regarded as potent allergens is growing rapidly in human population. The reasons are mainly connected with working environment and hazzards at workplace, and, on the o...
Poczucie humoru oraz pozytywna orientacja na siebie i świat w kontekście osobowościowych różnic indywidualnych
ABSTRAKT Wstęp: W pracy opisano zależności zachodzące pomiędzy względnie stałymi cechami osobowości a stylami poczucia humoru oraz siłą pozytywnej orientacji na siebie i świat. Dobry humor i pozytywne nastawienie uznawa...
55 YEARS OF HISTORY OF THE POLISH SOCIETY OF INTERNAL MEDICINE IN SZCZECIN
On occasion of the centennial anniversary of the Polish Society of Internal Medicine, the scientific and educational activities of the Szczecin Section during 55 years of its existence are presented.
Brak związku pomiędzy pochodzącą od człowieka neandertalskiego transwersją g.50318299T>G genu HYAL2 a predyspozycją do bliznowca
Wstęp: Pochodzący od Homo neanderthalensis DNA stanowi ok. 1–4% genomu w populacjach euroazjatyckich. Markerem rozpowszechnionego u mieszkańców Azji Wschodniej neandertalskiego introgresywnego haplotypu na chromosomie 3p...
Wpływ simwastatyny na stężenie białka C-reaktywnego i profil lipidowy u chorych w ostrej fazie niedokrwiennego udaru mózgu w zależności od polimorfizmu -717A>G genu CRP
Wstęp: Patogeneza i ryzyko wystąpienia udaru niedokrwiennego mózgu związane są z obecnością zmian zapalnych biorących udział w rozwoju miażdżycy. Powszechnie stosowanym wykładnikiem procesu zapalnego jest stężenie białka...