Patofizjologiczne konsekwencje hemolizy. Rola wolnej hemoglobiny
Journal Title: Advances in Hygiene and Experimental Medicine - Year 2011, Vol 65, Issue 0
Abstract
Nadmierna hemoliza nieodłącznie towarzyszy wielu wrodzonym i nabytym chorobom wliczając w to anemię sierpowatą (SCD), czerwienicę, nocną napadową hemoglobinurię (PNH) czy polekowe niedokrwistości hemolityczne. Mimo różnej etiopatologii tych chorób, towarzyszące im objawy są zbliżone i obejmują m.in. nadciśnienie, hemoglobinurię i nadkrzepliwość. Badania ostatnich lat wskazują coraz więcej mechanizmów, leżących u podstaw tych objawów, zwracając szczególną uwagę na znaczenie wiązania przez wolną hemoglobinę (Hb) tlenku azotu (NO) – endogennego czynnika wazorelaksacyjnego i przeciwzakrzepowego. Wysycenie ochronnych, fizjologicznych mechanizmów usuwania wolnej hemoglobiny, prowadzi do jej nagromadzenia w osoczu i hemoglobinemii. Ciężka hemoglobinemia prowadzi do hemoglobinurii, która może skutkować uszkodzeniem nerek i rozwojem syndromu Fanconiego. Poważnym zagrożeniem cierpiących na SCD i PNH jest nadciśnienie płucne i ogólnoustrojowe. Może ono prowadzić do wstrząsu krążeniowego, wliczając w to udar i jest związane ze zniesieniem biodostępności NO dla komórek mięśni gładkich naczyń krwionośnych. Główną przyczyną zgonu pacjentów chorych na SCD i PNH są epizody zakrzepowe. Ich występowanie jest związane z brakiem hamowania płytek krwi przez NO w wyniku jego wiązania przez wolną Hb. Poważnym problemem cierpiących na choroby przebiegające z nadmierną hemolizą są zaburzenia erekcji. Także bezpośrednie cytotoksyczne, prooksydacyjne i prozapalne działanie wolnej hemoglobiny i wolnego hemu składają się na obraz kliniczny chorób hemolitycznych. W pracy przedstawiono aktualny stan wiedzy na temat pojawiania się w osoczu wolnej Hb, mechanizmów jej usuwania oraz interakcji Hb z NO i patofizjologiczncyh konsekwencji tych procesów. Zrozumienie krytycznej roli hemolizy i wolnej Hb jest istotne z punktu widzenia leczenia pacjentów i projektowania nowych strategii walki z chorobami hemolitycznymi.
Authors and Affiliations
Tomasz Misztal, Marian Tomasiak
Keywords
Related Articles
- EP ID EP66547
- DOI -
- Views 154
- Downloads 0
Reakcje alergiczne na mleko krowie: patomechanizm, strategie diagnostyczne i terapeutyczne, możliwości indukcji tolerancji pokarmowej
Mleko krowie jest jedną z najczęstszych przyczyn występowania reakcji alergicznych u dzieci. W artykule zebrano wiadomości o patomechanizmach, diagnostyce i możliwościach terapeutycznych w tym typie odpowiedzi alergiczne...
Simple and facilitated diffusion of long chain fatty acids in the pathogenesis of nonalcoholic fatty liver disease
Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is defined as lipid accumulation in hepatocytes, in the absence of alcohol use, that exceeds 5% of liver size. The most frequent comorbidities of NAFLD include diabetes mellitus,...
Increased percentage of CD8+CD28– suppressor lymphocytes in peripheral blood and skin infiltrates correlates with advanced disease in patients with cutaneous T-cell lymphomas
Introduction: T cells with the CD8+CD28– phenotype are CD8+ lymphocytes with regulatory function. Their increased numbers were observed in infections, autoimmune and neoplastic diseases, and in elderly healthy individual...
γ–Liaza cystationinowa
γ-Cystationaza (CTH, EC: 4.4.1.1), enzym szeroko rozpowszechniony w świecie organizmów prokariotycznych i eukariotycznych, katalizuje powstawanie i przemiany związków zawierających siarkę sulfanową oraz odgrywa zasadnicz...
Matrix metalloproteinases and atherosclerosis
Matrix metalloproteinases (MMPs), a family of proteolytic enzymes that degrade extracellular matrix (ECM), seem to have an important role in pathogenesis of atherosclerosis. Released by inflammatory cells and smooth mu...