Podejrzenie zespołu Gardnera w praktyce ortodontycznej – opis przypadku
Journal Title: Forum Ortodontyczne - Year 2017, Vol 13, Issue 4
Abstract
Zespół Gardnera (ZG, MIM#175100) jest chorobą genetyczną, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, należącą do spektrum rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (ang. Familial Adenomatous Polyposis, FAP1). Rodzinną polipowatość gruczolakowatą cechuje występowanie nawet do kilku tysięcy polipów, szczególnie w jelicie grubym, a także ich wczesna złośliwa transformacja, która u chorych nieleczonych występuje na poziomie stu procent. Do objawów pozajelitowych ZG należą: łagodne guzy tkanki skórnej i podskórnej, zmiany kostne (kostniaki i rozlana osteosklerotyzacja), nieprawidłowości zębowe (zęby nadliczbowe/ zębiaki złożone, zatrzymane zęby stałe, przetrwałe zęby mleczne, hipercementoza, anomalie korzeni) oraz mnogie (> 4) ogniska wrodzonego przerostu nabłonka barwnikowego siatkówki oka (ang. Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium, CHRPE). W FAP obserwuje się wzrost ryzyka nowotworzenia, także poza jelitem grubym. Pacjenci z FAP narażeni są w wyższym stopniu na zachorowanie na nowotwory tarczycy, trzustki, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, raki dwunastnicy i brodawki Vatera, nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, gruczolaki nadnerczy czy wątrobiaka zarodkowego. <b>Cel</b>. Przedstawienie przypadku pacjentki, u której wysunięto podejrzenie obecności ZG na podstawie charakterystycznych zmian zębowych i kostnych oraz zebranie dostępnych wiadomości na temat ZG, z uwzględnieniem ortodontycznego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego na podstawie piśmiennictwa. <b>Opis przypadku</b>. Opisano charakterystyczny dla zespołu Gardnera obraz kliniczny i radiologiczny 16-letniej pacjentki objętej opieką ortodontyczną. Przeszukano bazy danych PubMed, Embase i Google Scholar jako stosując słowa kluczowe: „Gardner syndrome”, „familial adenomatous polyposis”, „osteoma”, „dental abnormalities”. Spośród 87 znalezionych publikacji z lat 1987–2017 wykorzystano 32 z nich. <b>Wyniki</b>. Zespół Gardnera jako jednostka chorobowa charakteryzuje się zmiennością genetyczną i fenotypową. Pacjenci z ZG mogą wymagać wielokierunkowego leczenia stomatologicznego, w tym ortodontycznego.<b> Wnioski</b>. Wczesna diagnostyka pacjenta podejrzewanego o FAP jest kluczowa dla ratowania jego zdrowia i życia. Ze względu na charakterystyczne zmiany w układzie stomatognatycznym mogące potencjalnie towarzyszyć FAP, lekarz stomatolog może być pierwszą osobą, która podejrzewa obecność tej choroby. <b>(Kuśmierczyk D, Jurek A, Szałwińska M. Podejrzenie zespołu Gardnera w praktyce ortodontycznej – opis przypadku. Forum Ortod 2017; 13: 371-82).</b>
Authors and Affiliations
Dorota Kuśmierczyk, Agnieszka Jurek, Magdalena Szałwińska
Keywords
Related Articles
- EP ID EP264029
- DOI -
- Views 67
- Downloads 0
Interdisciplinary treatment of patient with face asymmetry, open bite and agenesia of maxillary lateral incisors – a case report
The aim of the study was to present interdisciplinarytreatment of a patient with face asymmetry, completeopen bite and two maxillary lateral incisors congenitallymissing. A case of a 19.6-year-old male, who sought orthod...
Complete transpositionof maxillary canine and first premolar – a case report
Tooth transposition is an uncommon type of ectopy inwhich two adjacent teeth interchange their positions inthe dental arch. The etiology of this rare condition hasnot been explicitly explained to date. It is associatedw...
Medication effects on the rate of orthodontic tooth movement: A systematic literature review
American Journal of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics 2001; 1: 16-26
Opieka ortodontyczna a stan uzębienia u dzieci
Świadomość rodziców w zakresie czynników ryzyka wystąpienia próchnicy oraz konieczności zgłaszania się z dzieckiem do stomatologa na systematyczne wizyty kontrolne wpływają na stan ich uzębienia w przyszłości. Zaniedbani...
Planning of orthodontic treatment in patients with a history of neoplastic disease – case reports
Leukemias, lymphomas and CNS tumors are the most common childhood cancers. Currently, more than 70% of patients diagnosed with cancer are long-term survivors. The application of anticancer therapy contributes to the suc...