Pulmonary alveolar proteinosis
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2011, Vol 24, Issue 4
Abstract
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is an “orphan lung disorder” characterized by abundant accumulation of surfactant-derived phospholipids and protein components in the alveoli and distal airways. PAP was first described in 1958, and for many years the pathogenesis of the disease was unknown. Three clinically and etiologically distinct forms of PAP have been recognized (congenital, secondary and idiopathic), but more then 90% of the cases are idiopathic. Idiopathic PAP is considered to be caused by an autoantibody to the granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF), which neutralizes GM-CSF and therefore impairs the differentiation of alveolar macrophages. The condition has a variable clinical course from spontaneous resolution to respiratory failure and death due to disease progression or superimposed infection. The diagnosis of PAP may be strongly supported by high-resolution computed tomography (HRCT) of the chest, which reveals diffuse ground-glass opacification superimposed on septal thickening (commonly referred to as “crazy paving”) with geographical distribution.No specific therapy exists for PAP and whole lung lavage remains the standard of care. Exogenous therapy with GM-CSF may improve the lung disease in some patients with PAP but this therapy is still experimental.
Authors and Affiliations
Małgorzata Sobiecka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54159
- DOI -
- Views 126
- Downloads 0
Miejsce ablacji w leczeniu zaburzeń rytmu serca
Ablacja jest uznaną metodą, stosowaną w leczeniu nad- i komorowych zaburzeń rytmu serca. Zabieg polega na zniszczeniu za pomocą wysokiej lub niskiej temperatury tkanki nieprawidłowo przewodzącej w sercu. Ablacja jest pod...
Weight status related to eating behaviors of school aged children in Warsaw
Introduction. Formation of proper eating habits is the main factor deciding about proper nutrition of a child. Less healthy dietary habits and poor food choices may be responsible for prevalence of overweight among child...
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, organizujące zapalenie płuc i inne rzadsze postacie zapaleń śródmiąższowych
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) jest drugim, a organizujące zapalenie płuc (OP) trzecim co do częstości występowania śródmiąższowym zapaleniem po samoistnym włóknieniu płuc omówionym w oddzielnym artykule....
The correlation between the increased perioperative risk of carotid endarterectomy and the neurological status
The background of this study was a thesis, that the presence of recent neurological symptoms may be related to unstable carotid plaque. Such lesions may have a different morphological character – increasing the microembo...
Ostra białaczka szpikowa w przebiegu ciąży. Opis przypadku i przegląd piśmiennictwa
Nowotwory złośliwe u ciężarnych występują z częstością ok. 1/1000 przypadków, przy czym białaczki wikłają przebieg ok. 1/75 000-100 000 ciąż. Wśród białaczek dominuje ostra białaczka szpikowa, która ze względu na swój ag...