Purkinje Hücrelerinde Glial S100B Pozitif Vakuoller: SCA1 Transgenik Farelerde En Erken Morfolojik Anormallikler
Journal Title: Journal of Neurological Sciences-Turkish - Year 2006, Vol 23, Issue 3
Abstract
Spinoserebellar ataksi-1 (SCA1), hastalıklı protein olan ataksin-1 içinde bir poliglutamin yinelemesinin yayılmasına bağlıdır. Transgenik SCA-1 farelerinde mutant ataksin-1 in aşırı yapımı serebellumun Purkinje nöronlarında (PKN) sitoplazmik vaküollerin oluşumuna neden olur. PKN komşuluk nedeni ile Bergmann glia ile yakın ilişkidedir. SCA-1 patogenezinde Bergmann gliasının rolünü elimine etmek üzere 7 günlük ila 6 haftalık SCA-1 transgenik ve yabani-tip farelerden elde edilen serebellum dokuları kullanıldı. Bergmann glial S100B proteinlerinin SCA-1 PKN da sitoplazmik vakuollerde yerleştiğini gözledik. Bu S100B pozitif sitoplazmik vakuollerin davranış bozukluklarının ortaya çıkmasından çok önce oluştuğu ve diğer glial ve PKN protein işaretleyicileri için negatif olduğu ortaya kondu. Vakuollerin çift membrana sahip oldukları elektron mikroskobu ile gösterildi. Vakuollerin içinde S100B in ileri glukasyon ürünü (RAGE) reseptörleri ile yan yana yerleştiği, serebellar RAGE ile birlikte immünçökelti oluşturduğu izlendi. SCA1 PKN kültürlerinde eksojen S100B proteini PKN membranları ile etkileşime girdi ve internalize edildi. Bu sonuçlar, PKN ya ekstrensek glial S100B’nin farelerde erken postnatal dönemde SCA-1 sitoplazmik vakuolleri içinde sekestre olduğunu gösterdi. Dahası, bu membranların interne olmasından önce Purkinje hücre membranları üstüne S100B nin RAGE’e bağlanması olabileceğini gösterdi.
Authors and Affiliations
Parminder VIG, Maripar LOPEZ, Jinrong WEI, S SUBRAMONY, Jeffrey HENEGAR, Jonathan FRATKIN
Keywords
Related Articles
- EP ID EP102001
- DOI -
- Views 109
- Downloads 0
Adie's Tonic Pupil and Anti-Ganglioside IgG Antibodies
Objective: The presence of anti-ganglioside IgG antibodies has been reported in the Guillain-Barre Syndrome (GBS) and the Miller-Fisher Syndrome (MFS). Adie's tonic pupil (ATP) is similar to GBS and its variants wi...
Çocukluk Çağı Dirençli Epilepsilerinde Levetirasetam Ek-Tedavisi: Bir Çocuk Hastanesindeki Klinik Deneyim
Amaç: Levetirasetam çocuklarda hem parsiyel hem de jeneralize nöbetlerde etkili olduğu bulunan yeni bir anti-epileptik ilaçtır. Bu retrospektif klinik çalışmada, parsiyel ve jeneralize dirençli epilepsisi olan 24 çocuk h...
Evidence-Based Treatment of Primary and Recurrent Brain Metastasis
Brain metastases are the most common tumors of central nervous system. The main treatment of these tumors includes surgical resection, radiotherapy and chemotherapy. There are class I evidences supporting that the combin...
Yoğun Bakım Olgu Sunumu: Nöroleptik Malign Sendrom Benzeri Alkol Yoksunluk Deliryumu
Bilimsel Zemin: Alkol yoksunluk deliryumu, alkol alımının azaltılması ve kesilmesi sonrasındasaatler veya günler içinde gelişen bir tablodur. Otonomik hiperaktivite, tremor, insomnia, geçici görsel, işitsel ve taktil hal...
F Dalga Parametreleri ve F-Jitter
Amaç: F dalgaları periferik motor sinir elektriksel uyarımı ile ortaya çıkan geç EMG yanıtlarından biridir. Motor sinir üzerinden antidromik sinyal akışı ile ön boynuz hücresinin aktive olması ile ortaya çıkmaktadır. Bu...