Purkinje Hücrelerinde Glial S100B Pozitif Vakuoller: SCA1 Transgenik Farelerde En Erken Morfolojik Anormallikler
Journal Title: Journal of Neurological Sciences-Turkish - Year 2006, Vol 23, Issue 3
Abstract
Spinoserebellar ataksi-1 (SCA1), hastalıklı protein olan ataksin-1 içinde bir poliglutamin yinelemesinin yayılmasına bağlıdır. Transgenik SCA-1 farelerinde mutant ataksin-1 in aşırı yapımı serebellumun Purkinje nöronlarında (PKN) sitoplazmik vaküollerin oluşumuna neden olur. PKN komşuluk nedeni ile Bergmann glia ile yakın ilişkidedir. SCA-1 patogenezinde Bergmann gliasının rolünü elimine etmek üzere 7 günlük ila 6 haftalık SCA-1 transgenik ve yabani-tip farelerden elde edilen serebellum dokuları kullanıldı. Bergmann glial S100B proteinlerinin SCA-1 PKN da sitoplazmik vakuollerde yerleştiğini gözledik. Bu S100B pozitif sitoplazmik vakuollerin davranış bozukluklarının ortaya çıkmasından çok önce oluştuğu ve diğer glial ve PKN protein işaretleyicileri için negatif olduğu ortaya kondu. Vakuollerin çift membrana sahip oldukları elektron mikroskobu ile gösterildi. Vakuollerin içinde S100B in ileri glukasyon ürünü (RAGE) reseptörleri ile yan yana yerleştiği, serebellar RAGE ile birlikte immünçökelti oluşturduğu izlendi. SCA1 PKN kültürlerinde eksojen S100B proteini PKN membranları ile etkileşime girdi ve internalize edildi. Bu sonuçlar, PKN ya ekstrensek glial S100B’nin farelerde erken postnatal dönemde SCA-1 sitoplazmik vakuolleri içinde sekestre olduğunu gösterdi. Dahası, bu membranların interne olmasından önce Purkinje hücre membranları üstüne S100B nin RAGE’e bağlanması olabileceğini gösterdi.
Authors and Affiliations
Parminder VIG, Maripar LOPEZ, Jinrong WEI, S SUBRAMONY, Jeffrey HENEGAR, Jonathan FRATKIN
Keywords
Related Articles
- EP ID EP102001
- DOI -
- Views 111
- Downloads 0
The Assesment of The Features of Seizures and EEG in Pentylenetetrazol-induced Kindling
Background: Chemical kindling is an experimental model of epilepsy and epileptogenesis in which repeated application of initially subconvulsive chemical stimulation induces progressive seizure activity. Objective: The a...
An Anaesthetic Approach To A Case With Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy
A 13-year-old girl with known Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy (EDMD) admitted to the emergency service and diagnosed as appendicitis. On physical examination, contractures of her elbows, Achilles tendons and posterior...
Movement Related Cortical Potentials Are Correlated To Neuropsychological Tests In Alzheimer's Disease
The movement related cortical potentials (MRCP) are a useful tool for investigating the planning of a motor activity. Before the movement, a negative cortical potential appears maximum amplitude over at frontal lobes. Al...
Serebral sinüs trombozu
Human Prion Disease: Creutzfeldt-Jakob Disease
Prion diseases such as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in humans, scrapie in sheep, and BSE in cattle are transmissible and fatal neurodegenerative diseases. The infectious agent of these diseases has been designated as...