Purkinje Hücrelerinde Glial S100B Pozitif Vakuoller: SCA1 Transgenik Farelerde En Erken Morfolojik Anormallikler
Journal Title: Journal of Neurological Sciences-Turkish - Year 2006, Vol 23, Issue 3
Abstract
Spinoserebellar ataksi-1 (SCA1), hastalıklı protein olan ataksin-1 içinde bir poliglutamin yinelemesinin yayılmasına bağlıdır. Transgenik SCA-1 farelerinde mutant ataksin-1 in aşırı yapımı serebellumun Purkinje nöronlarında (PKN) sitoplazmik vaküollerin oluşumuna neden olur. PKN komşuluk nedeni ile Bergmann glia ile yakın ilişkidedir. SCA-1 patogenezinde Bergmann gliasının rolünü elimine etmek üzere 7 günlük ila 6 haftalık SCA-1 transgenik ve yabani-tip farelerden elde edilen serebellum dokuları kullanıldı. Bergmann glial S100B proteinlerinin SCA-1 PKN da sitoplazmik vakuollerde yerleştiğini gözledik. Bu S100B pozitif sitoplazmik vakuollerin davranış bozukluklarının ortaya çıkmasından çok önce oluştuğu ve diğer glial ve PKN protein işaretleyicileri için negatif olduğu ortaya kondu. Vakuollerin çift membrana sahip oldukları elektron mikroskobu ile gösterildi. Vakuollerin içinde S100B in ileri glukasyon ürünü (RAGE) reseptörleri ile yan yana yerleştiği, serebellar RAGE ile birlikte immünçökelti oluşturduğu izlendi. SCA1 PKN kültürlerinde eksojen S100B proteini PKN membranları ile etkileşime girdi ve internalize edildi. Bu sonuçlar, PKN ya ekstrensek glial S100B’nin farelerde erken postnatal dönemde SCA-1 sitoplazmik vakuolleri içinde sekestre olduğunu gösterdi. Dahası, bu membranların interne olmasından önce Purkinje hücre membranları üstüne S100B nin RAGE’e bağlanması olabileceğini gösterdi.
Authors and Affiliations
Parminder VIG, Maripar LOPEZ, Jinrong WEI, S SUBRAMONY, Jeffrey HENEGAR, Jonathan FRATKIN
Keywords
Related Articles
- EP ID EP102001
- DOI -
- Views 115
- Downloads 0
A Case Report of Hoffmann’s Syndrome
Hypothyroid myopathy has been observed accompanying varying degrees of thyroid dysfunction. Hoffman’s Syndrome is a rare form of hypothyroid myopathy characterized with muscle hypertrophy, stiffness and weakness. Here, w...
Parkinsonism After Carbonmonoxide Intoxication: Case Report
Carbon monoxide (CO) is a colourless, odourless gas formed by incomplete combustion. The clinical presentation depends on the duration and intensity of exposure. Mild symptoms include headache and malaise, nausea and vom...
Middle Cerebral Artery (MCA) Aneurysms in Multiple Intracranial Aneurysms
Intracranial saccular aneurysm is the most frequent cause of the spontaneous subarachnoid hemorrhage. At least, a second aneurysm is detected during the operation or initial angiography in about one – third of cases with...
Spraque-Dawley Ratlarda Paklitakselin Sinir İletim Hızı ve Motor Ünite Aksiyon Potansiyeline Etkileri
Bu çalışma paklitakselin erişkin erkek Spraque-Dawley ratlarında duyusal ve motor sinir iletim hızları (DSİH ve MSİH) ve motor ünite aksiyon potansiyelleri (MUAP) üzerine olan toksik etkilerini çalışmak için düzenlenmişt...
Multipl Skleroz’da Alt Ekstremite Kas Kuvveti ve Denge Arasındaki İlişki
Amaç: Çalışmanın amacı, Multipl Skleroz’da (MS) alt ekstremite kas kuvveti ve denge arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: MS’li (genişletilmiş özürlülük durum ölçeği