RODZINNA DYSPLAZJA WŁÓKNISTA JAKO JEDEN Z OBJAWÓW ZESPOŁU CHOROBOWEGO CZY TYLKO CHERUBIZM?
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2010, Vol 56, Issue 1
Abstract
Wstęp: Rodzinna dysplazja włóknista zaliczana jest do nienowotworowych chorób kości. W obrębie twarzowej części czaszki charakteryzuje się klinicznie jednostronną lub obustronną zmianą kształtu i wielkości, które prowadzą do przemieszczeń zębów. Celem pracy było przedstawienie 2 spokrewnionych pacjentek, które zgłosiły się do konsultacji ortodontycznej z takimi zmianami. Materiał i metody: Pod uwagę wzięto wywiad, badanie kliniczne, badania radiologiczne oraz dokumentację dostarczoną przez 2 spokrewnione pacjentki: C.A., lat 58 oraz jej córkę, lat 25 i analizę tej dokumentacji. Wyniki: U matki w badaniu klinicznym zewnątrzustnym stwierdzono zaburzenia budowy żuchwy i szczęki polegające na asymetrii wynikającej z obecności guzowatej zmiany zlokalizowanej w dolnym wyrostku zębodołowym, zwłaszcza po stronie lewej oraz na kości szczęki i innych kościach szkieletu. Badanie kliniczne wewnątrzustne wykazało braki zębowe, małe, niekształtne zęby, szparowatość uzębienia, ubytki pochodzenia próchnicowego i niepróchnicowego, takie jak: ubytki klinowe, patologiczne starcie zębów oraz uogólnione rozdęcie wyrostków zębodołowych z rozległą guzowatą zmianą umiejscowioną w rejonie brakujących zębów 34, 35. Zdjęcia pantomograficzne ujawniały występujące obustronnie ogniska zagęszczenia struktury kostnej z towarzyszącymi im zmianami torbielowatymi w obrębie szczęki oraz żuchwy odpowiadające opisom dysplazji włóknistej. U córki wcześniej opisanej pacjentki stwierdzono hirsutyzm, trądzik różowaty, a na radiogramach widoczne były zmiany podobne do okołowierzchołkowego zapalenia przyzębia, co upodabnia je do zespołu Noonan‑like multiple giant‑cell lesion syndrome, a także zespołu Gorlina i Ramona. Dyskusja: Pacjenci dorośli ze zmianami kostnymi o cechach zaburzeń niezłośliwych włóknisto‑kostnych objawiających się wadami zgryzu oraz przemieszczeniami zębów często poszukują pomocy w poradniach ortodontycznych. Wiek przedstawionych pacjentek: matka – 58 lat, córka – 25 lat jest nietypowy dla progresji cherubizmu, dlatego obraz radiologiczny oraz występujące inne zaburzenia ogólnoustrojowe nasuwają podejrzenie, że zaobserwowane zmiany mogą być jedną z wielu cech nierozpoznanych zaburzeń ogólnoustrojowych, wśród których objawem jest rodzinna dysplazja włóknista.
Authors and Affiliations
MARIA SYRYŃSKA , LILIANA SZYSZKA , MARCIN POST
Keywords
Related Articles
- EP ID EP85025
- DOI -
- Views 65
- Downloads 0
Martwicze zapalenie tkanek miękkich krocza imitujące ropień okołoodbytowy – opis przypadku
ABSTRAKT Opisano przypadek martwiczego zapalenia tkanek miękkich okołoodbytowych imitującego ropień okołoodbytowy, którego rozległość i przebieg kliniczny mogły odpowiadać łagodnej formie zgorzeli Fourniera. U nieobciąż...
Associations between glucokinase and glucokinase regulatory protein gene polymorphisms and clinical parameters in pregnant women
Introduction: Glucose is the main energy substrate for intrauterine growth. Changes in the metabolism of carbohydrates, the predominant dietary source of glucose, may adversely influence the foetus, for example resulting...
Potencjalności aktywne jako kompetencje społeczne – profil psychologiczny studentów medycyny w koncepcji transkulturowej psychoterapii pozytywnej
ABSTRAKT Wstęp: Kompetencje społeczne są istotnym elementem pracy lekarzy. Te umiejętności ułatwiają budowanie relacji z pacjentem, prowadzenie wrażliwego kulturowo wywiadu medycznego, sprzyjają realizowaniu zadań diagn...
Zakażenie HPV a przebieg kliniczny i skuteczność terapii w nowotworach głowy i szyi (HNSCC)
Nowotwory głowy i szyi stanowią heterogenną grupę chorób rozrostowych, spośród których najczęściej występuje rak płaskonabłonkowy. Czynnikami mogącymi predysponować do rozwoju nowotworów głowy i szyi są: palenie papieros...
Dolegliwości bólowe wynikające z zaburzeń stawów krzyżowo-biodrowych oraz więzadeł działających bezpośrednio i pośrednio na stawy
Patologie stawu krzyżowo-biodrowego oraz więzadeł pośrednich i bezpośrednich tego stawu są jedną z przyczyn dolegliwości w obrębie odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, pośladka i kończyn dolnych. Dolegliwości bólowe...