Trudności i wyzwania w leczeniu niedosłuchu u dziecka z zespołem Kostmanna – opis przypadku
Journal Title: Nowa Audiofonologia - Year 2018, Vol 7, Issue 3
Abstract
Zespół Kostmanna (ang. Kostmann syndrome) to rzadki zespół pierwotnego niedoboru odporności. Znaczne zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych stanowi istotny czynnik ryzyka ciężkich zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Postępowanie lecznicze w stanach zapalnych ucha środkowego u pacjenta z zespołem Kostmanna jest niezwykle trudne, a powikłania mogą prowadzić do trwałego upośledzenia słuchu, a nawet głuchoty. Niniejszy opis przypadku zawiera historię leczenia niedosłuchu obecnie 16-letniej pacjentki z zespołem Kostmanna. W okresie noworodkowym u dziewczynki wystąpiły pierwsze objawy kliniczne manifestujące się obustronnymi, przewlekłymi stanami zapalnymi ucha środkowego. Skutkiem przewlekłych, ropnych zapaleń uszu były liczne operacje otochirurgiczne, w tym obustronna operacja radykalna zmodyfikowana. Jedyną możliwością skutecznej kompensacji niedosłuchu było zastosowanie protez wykorzystujących kostną drogę przewodzenia dźwięków. W wyniku procesu diagnostycznego zakwalifikowano pacjentkę do operacji wszczepienia systemu BAHA Connect. Przebieg gojenia po operacji powikłany był ostrym stanem zapalnym wokół zaczepu, w konsekwencji prowadząc do konieczności usunięcia implantu. Podczas drugiej próby implantacji zastosowano system BAHA Attract. Zachowanie ciągłości tkanek skórnych pozwoliło na uniknięcie powikłań, jakie wystąpiły po pierwszej operacji. Uzyskano bardzo dobry wynik w zakresie obniżenia progu słyszenia w protezie i poprawy dyskryminacji mowy, co przełożyło się na lepsze funkcjonowanie pacjentki w środowisku domowym i szkolnym.
Authors and Affiliations
Beata Dziendziel, Piotr Henryk Skarżyński, Anna Ratuszniak, Joanna Rajchel, Henryk Skarżyński
Keywords
Related Articles
- EP ID EP393043
- DOI 10.17431/1003093
- Views 67
- Downloads 0
Sprawozdanie z Neural Plasticity Workshops– Insight from Deafness and Language, 3–4.06.2016 r., Londyn, Wielka Brytania
Było to kameralne spotkanie niewielu ponad 100 uczestników oraz kilkunastu zaproszonych wykładowców, reprezentujących wiodące ośrodki naukowe w zakresie badań nad neuroplastycznością w modalnościach zmysłowych, głównie s...
Sprawozdanie z VII Konferencji Naukowo-Szkoleniowej „Słucham, więc potrafię– Listening is I can”. Słyszeć, aby się uczyć, 28.10.2016 r., Kajetany
VII Konferencja „Słucham, więc potrafię – Listening is I can”, zorganizowana przez Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu oraz Polską Akademię Nauk, zgromadziła 120 uczestników. Byli to specjaliści z całej Polski, którzy...
XXXIX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa „Problemy otolaryngologii dziecięcej w codziennej praktyce”, Lublin, 13–15 października 2016 r.
.
Narzędzia badawcze do oceny prozodii mowy
Celem artykułu jest prezentacja narzędzi przeznaczonych do oceny słuchu prozodycznego i ekspresji prozodii mowy. Przedmiotem opisu i oceny są przede wszystkim te narzędzia, które są najczęściej wykorzystywane w badaniach...
Specyficzne zaburzenia mowy i języka
W artykule przedstawiono przegląd aktualnej wiedzy na temat specyficznych zaburzeń rozwoju językowego (SLI). Zaburzenia prawidłowego rozwoju mowy u dzieci z dobrym słuchem i brakiem deficytów neurologicznych czy zaniedba...