Trudności i wyzwania w leczeniu niedosłuchu u dziecka z zespołem Kostmanna – opis przypadku
Journal Title: Nowa Audiofonologia - Year 2018, Vol 7, Issue 3
Abstract
Zespół Kostmanna (ang. Kostmann syndrome) to rzadki zespół pierwotnego niedoboru odporności. Znaczne zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych stanowi istotny czynnik ryzyka ciężkich zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Postępowanie lecznicze w stanach zapalnych ucha środkowego u pacjenta z zespołem Kostmanna jest niezwykle trudne, a powikłania mogą prowadzić do trwałego upośledzenia słuchu, a nawet głuchoty. Niniejszy opis przypadku zawiera historię leczenia niedosłuchu obecnie 16-letniej pacjentki z zespołem Kostmanna. W okresie noworodkowym u dziewczynki wystąpiły pierwsze objawy kliniczne manifestujące się obustronnymi, przewlekłymi stanami zapalnymi ucha środkowego. Skutkiem przewlekłych, ropnych zapaleń uszu były liczne operacje otochirurgiczne, w tym obustronna operacja radykalna zmodyfikowana. Jedyną możliwością skutecznej kompensacji niedosłuchu było zastosowanie protez wykorzystujących kostną drogę przewodzenia dźwięków. W wyniku procesu diagnostycznego zakwalifikowano pacjentkę do operacji wszczepienia systemu BAHA Connect. Przebieg gojenia po operacji powikłany był ostrym stanem zapalnym wokół zaczepu, w konsekwencji prowadząc do konieczności usunięcia implantu. Podczas drugiej próby implantacji zastosowano system BAHA Attract. Zachowanie ciągłości tkanek skórnych pozwoliło na uniknięcie powikłań, jakie wystąpiły po pierwszej operacji. Uzyskano bardzo dobry wynik w zakresie obniżenia progu słyszenia w protezie i poprawy dyskryminacji mowy, co przełożyło się na lepsze funkcjonowanie pacjentki w środowisku domowym i szkolnym.
Authors and Affiliations
Beata Dziendziel, Piotr Henryk Skarżyński, Anna Ratuszniak, Joanna Rajchel, Henryk Skarżyński
Keywords
Related Articles
- EP ID EP393043
- DOI 10.17431/1003093
- Views 60
- Downloads 0
Patologia oczodołu w materiale Kliniki Otorynolaryngologii Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego Nr 1 w Rzeszowie w latach 2000–2013
Wprowadzenie: Schorzenia oczodołu ze względu na swoją różnorodność wymagają współpracy specjalistów z różnych dziedzin medycyny. Wśród schorzeń oczodołu wymienić należy urazy, stany zapalne, nowotwory, objawy chorób ogól...
Proces tworzenia głosu – przegląd aktualnej literatury przedmiotu
W artykule przedstawiono przegląd aktualnego stanu wiedzy na temat procesu powstawania głosu fizjologicznego ze szczególnym uwzględnieniem doniesień literaturowych ostatnich 5 lat. Współcześnie uznawana teoria tworzenia...
Zastosowania systemu Vibrant Soundbridge w obustronnej wadzie wrodzonej ucha środkowego i zewnętrznego u dziecka
Wprowadzenie: Implant ucha środkowego Vibrant Soundbridge stosowany jest u pacjentów z różnymi rodzajami niedosłuchów– z niedosłuchami odbiorczymi w stopniu od łagodnych do umiarkowanych, a także z niedosłuchami mieszany...
Stymulacja Słuchowa Głosu – opis rehabilitacji logopedycznej pacjentów z zaburzeniami głosu
Od ponad siedmiu lat w Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu (IFPS) stosowana jest kompleksowa terapia słuchowa przeznaczona dla pacjentów z zaburzeniami głosu zwana Stymulacją Słuchową Głosu (SSG). W czasie tej terap...
Sprawozdanie ze Zjazdu europejskich surdopedagogów i seminarium naukowego „Kim jest? Kim ma być surdopedagog?”, 6.06.2016 r., Kraków
W Krakowie odbył się po raz pierwszy w naszym kraju zjazd europejskich surdopedagogów i seminarium naukowe pt. „Kim jest? Kim ma być surdopedagog?”. Organizatorami spotkania były: Instytut Pedagogiki Specjalnej Uniwersyt...