Abstract

Zespół Sjögrena (ZS) jest przewlekłą chorobą zapalną o podłożu autoimmunizacyjnym, w przebiegu której dochodzi do upośledzenia czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego, między innymi ślinowych i łzowych, a także, w różnym stopniu, do zajęcia innych narządów. U osób dorosłych ZS stanowi jedno z najczęściej występujących schorzeń tkanki łącznej; u dzieci rozpoznawany jest rzadko. Obraz kliniczny ZS u pacjentów pediatrycznych różni się od obserwowanego w populacji osób dorosłych. Najczęściej występującym objawem u dzieci jest nawracające powiększenie ślinianek przyusznych, natomiast charakterystyczne dla ZS u dorosłych objawy suchości, u dzieci najczęściej nie występują. Obserwuje się hipergammaglobulinemię, przyspieszonyodczyn Biernackiego (OB), a także obecność przeciwciał anty-SSA/Ro, anty-SSB/La, przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) oraz czynnika reumatoidalnego (RF). Charakterystyczne dla ZS są nacieki limfocytarne gruczołów ślinowych mniejszych stwierdzane w wycinku z wargi dolnej. Trudności w postawieniu rozpoznania u dzieci wynikają z odmienności obrazu klinicznego oraz braku kryteriów diagnostycznych stworzonych dla populacji dziecięcej. Dzieci z ZS wymagają multidyscyplinarnej opieki ze względu na możliwość wystąpienia objawów ze strony wielu narządów.

Authors and Affiliations