Zespół Klippel-Trenaunaya ze współistnieniem innych anomalii naczyniowych
Journal Title: Postępy Dermatologii i Alergologii - Year 2006, Vol 23, Issue 2
Abstract
Zespół Klippel-Trenaunaya (ZKT) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się triadą objawów, takich jak wrodzone znamię naczyniowe, żylaki kończyn i przerost tkanek miękkich i/lub kości. Oprócz wymienionych cech ZKT ma bardzo bogatą symptomatologię kliniczną. Przedstawiamy przypadek 75-letniej kobiety z ZKT zdiagnozowanym w starszym wieku, przyjętej do naszej Kliniki z powodu silnych dolegliwości bólowych i owrzodzenia na podudziu w obrębie naczyniaka. Podkreślamy rzadkość naprzemiennej lokalizacji znamienia naczyniowego na skórze całego ciała, włączając twarz i owłosioną skórę głowy. Ponadto u chorej występowały również rzadko opisywane w ZKT żylaki kończyn górnych. Stwierdzono powiększenie wątroby i śledziony, zmiany kostne i współistnienie niektórych cech typowych dla innych anomalii naczyniowych, takich jak zespół Kassabacha-Meritta (trombocytopenia i hipofibrynogenemia) i dla zespołu Parkes-Webera (przetoka tętniczo-żylna, niewydolność serca). Przedstawiamy przypadek ZKT na tle przeglądu literatury z uwzględnieniem klasyfikacji anomalii naczyniowych, etiopatogenezy i zróżnicowanego obrazu klinicznego.
Authors and Affiliations
Grażyna Uchańska, Anna Wankiewicz, Krystyna Romańska-Gocka, Waldemar Placek
Keywords
Related Articles
- EP ID EP82360
- DOI -
- Views 76
- Downloads 0
Sprawozdanie z Working Conference on Standards and Standardization in Mastocytosis
Usefulness of chosen molecular techniques in analysis of mutation of NF1 gene in patients with neurofibromatosis type I
Neurofibromatosis is genetic disease with autosomal dominant inheritance. The most frequent form is neurofibromatosis type I (NFI). The onset of the disease is in early childhood or late. Clinical manifestations include...
Genetyczne uwarunkowania czerniaka
Badania dotyczące czerniaka skupiają się na wzajemnych interakcjach czynników genetycznych i środowiskowych, biorących udział w patogenezie tego groźnego nowotworu. Największym postępem w badaniach nad genetyką czernia...
Dwa przypadki trichoepithelioma
Trichoepithelioma są łagodnymi guzami pochodzenia włosowego, występującymi w dwóch postaciach: mnogiej, dziedziczonej autosomalnie dominująco, zwanej nabłoniakami gruczolakowatymi torbielowymi oraz pojedynczej, występu...
List do redakcji