Zespoły znamion naskórkowych
Journal Title: Dermatologia Kliniczna - Year 2009, Vol 11, Issue 3
Abstract
Znamiona naskórkowe (Epidermal nevus) to rzadko wstępujące zmiany wrodzone o określonym zaburzeniu rozmieszczenia lub składu ilościowego prawidłowych elementów skóry (hamartoma) pochodzenia ektodermalnego. Defekt genetyczny i patogeneza są najczęściej nieznane. Zmiany chorobowe zazwyczaj lokalizują się na tułowiu lub na kończynach wzdłuż linii Blaschko, ale spotyka się je także na twarzy i szyi. Znamiona zwykle rosną wraz z pacjentem i są stałe, nie ulegając przemianom i regresji. Rzadko opisywano przypadki rozwoju łagodnych lub złośliwych guzów nowotworowych. Ze względów kosmetycznych u niektórych chorych zmiany mogą wymagać chirurgicznego usunięcia. Wyłyżeczkowanie lub ścięcie, krioterapia, laseroterapia, leczenie miejscowe retinoidami i preparatami keratolitycznymi daje okresową poprawę. Leczenie zmian z odczynem zapalnym obejmuje ponadto: maści steroidowe, iniekcje doogniskowe kortykosteroidów, maść z takrolimusem. Przy obecności znamion rozsianych można stosować retinoidy doustnie (działania niepożądane!). W części przypadków konieczna jest także szczegółowa diagnostyka i leczenie wielospecjalistyczne, ponieważ mogą towarzyszyć im różnorodne zaburzenia – zespoły znamienia naskórkowego. Są to rzadkie wrodzone zaburzenia układu nerwowego i skóry charakteryzujące się występowaniem znamion naskórkowych w skojarzeniu ze zmianami mózgowymi, ocznymi, kostnymi, rzadziej sercowymi i nerkowymi. Zależnie od obrazu klinicznego i podłoża genetycznego wyróżnia się różne zespoły: znamienia łojowego, znamienia zaskórnikowego, znamienia Beckera, fakomatozy barwnikowo-rogowaciejącej, Proteusa, oraz wrodzona hemidysplazja, jednostronna erytrodermia ichtiotyczna i wady kończyn (congenital hemidysplasia, unilateral ichtyosiform erythroderma and limb defects, CHILD). W związku z możliwością wystąpienia powikłań neurologicznych, ortopedycznych, ocznych i ze strony narządów wewnętrznych dzieci z zespołami znamienia naskórkowego powinny być objęte szczegółową diagnostyką uwzględniającą badania obrazowe OUN, układu kostnego, narządów wewnętrznych i badanie okulistyczne.
Authors and Affiliations
Anna Lis-Święty, Ligia Brzezińska-Wcisło, Beata Bergler-Czop
Keywords
Related Articles
- EP ID EP86146
- DOI -
- Views 61
- Downloads 0
Preliminary evaluation of selected psychological parameters in patients with acne
Introduction: Acne vulgaris is the most common skin disease. This chronic skin disorder induces negative psychological and social effects such as anxiety, depression and a reduction in social functioning. Consequenc...
Melanoacanthoma skóry – prezentacja przypadku, przegląd literatury
Artykuł przedstawia przegląd dotychczasowej literatury oraz opisuje przypadek skutecznego leczenia melanoacanthoma zlokalizowanego w okolicy pachwinowej przy użyciu lasera CO2. Według naszej wiedzy, jest to pierwszy dost...
Expression of neutrophil elastase in lesional skin is not different in patients with dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid
Introduction: Neutrophils most probably degrade dermal-epidermal junction (DEJ) in dermatitis herpetiformis (DH) and bullous pemphigoid (BP) by releasing neutrophil elastase (NE) and MMP-9. Objective: The aim of this st...
Ocena oczekiwań podopiecznych Praktyk Lekarzy Rodzinnych z owrzodzeniami goleni względem rodziny/opiekunów oraz ich realizacji
Wprowadzenie: Owrzodzenia podudzi stanowią poważny problem zdrowotny w codziennej praktyce lekarza rodzinnego. W celu lepszego zrozumienia pacjentów z owrzodzeniami podudzi podjęto badanie mające na celu rozpoznanie ocze...
Development of contemporary serological diagnosis of syphilis
The significant advances in methods of laboratory diagnosis of syphilis have been made since the implementation of Wassermann reaction one hundred years ago. The paper presents principal directions of these advances, mai...