Zespoły znamion naskórkowych
Journal Title: Dermatologia Kliniczna - Year 2009, Vol 11, Issue 3
Abstract
Znamiona naskórkowe (Epidermal nevus) to rzadko wstępujące zmiany wrodzone o określonym zaburzeniu rozmieszczenia lub składu ilościowego prawidłowych elementów skóry (hamartoma) pochodzenia ektodermalnego. Defekt genetyczny i patogeneza są najczęściej nieznane. Zmiany chorobowe zazwyczaj lokalizują się na tułowiu lub na kończynach wzdłuż linii Blaschko, ale spotyka się je także na twarzy i szyi. Znamiona zwykle rosną wraz z pacjentem i są stałe, nie ulegając przemianom i regresji. Rzadko opisywano przypadki rozwoju łagodnych lub złośliwych guzów nowotworowych. Ze względów kosmetycznych u niektórych chorych zmiany mogą wymagać chirurgicznego usunięcia. Wyłyżeczkowanie lub ścięcie, krioterapia, laseroterapia, leczenie miejscowe retinoidami i preparatami keratolitycznymi daje okresową poprawę. Leczenie zmian z odczynem zapalnym obejmuje ponadto: maści steroidowe, iniekcje doogniskowe kortykosteroidów, maść z takrolimusem. Przy obecności znamion rozsianych można stosować retinoidy doustnie (działania niepożądane!). W części przypadków konieczna jest także szczegółowa diagnostyka i leczenie wielospecjalistyczne, ponieważ mogą towarzyszyć im różnorodne zaburzenia – zespoły znamienia naskórkowego. Są to rzadkie wrodzone zaburzenia układu nerwowego i skóry charakteryzujące się występowaniem znamion naskórkowych w skojarzeniu ze zmianami mózgowymi, ocznymi, kostnymi, rzadziej sercowymi i nerkowymi. Zależnie od obrazu klinicznego i podłoża genetycznego wyróżnia się różne zespoły: znamienia łojowego, znamienia zaskórnikowego, znamienia Beckera, fakomatozy barwnikowo-rogowaciejącej, Proteusa, oraz wrodzona hemidysplazja, jednostronna erytrodermia ichtiotyczna i wady kończyn (congenital hemidysplasia, unilateral ichtyosiform erythroderma and limb defects, CHILD). W związku z możliwością wystąpienia powikłań neurologicznych, ortopedycznych, ocznych i ze strony narządów wewnętrznych dzieci z zespołami znamienia naskórkowego powinny być objęte szczegółową diagnostyką uwzględniającą badania obrazowe OUN, układu kostnego, narządów wewnętrznych i badanie okulistyczne.
Authors and Affiliations
Anna Lis-Święty, Ligia Brzezińska-Wcisło, Beata Bergler-Czop
Keywords
Related Articles
- EP ID EP86146
- DOI -
- Views 76
- Downloads 0
Zespół REM?
Mucynozy skóry są heterogenną grupą chorób charakteryzujących się odkładaniem złogów mucyny w skórze właściwej. Siatkowata rumieniowata mucynoza jest pierwotnie skórną postacią choroby z typowym obrazem klinicznym i hist...
Zmiany skórne powstające w wyniku samouszkodzeń
Psychodermatologia jest stosunkowo młodądziedzinąwiedzy z pogranicza dermatologii, psychologii i psychiatrii. Jest ona pewnego rodzaju odpowiedzią na coraz większą liczbę pacjentów zgłaszających się po poradę do dermatol...
Łojotokowe zapalenie skóry i łupież: konsensus postępowania terapeutycznego. Wytyczne rekomendowane przez Polskie Towarzystwo Dermatologiczne
Łojotokowe zapalenie skóry i łupież sączęstymi chorobami skóry, które powodująspore trudności terapeutyczne. W niniejszym opracowaniu przedstawiono konsensus terapeutyczny obu schorzeń opracowany przez grupę ekspertów Po...
Use of laser therapy in the treatment of rhinophyma
Rhinophyma is the most advanced stadium of rosacea. The presented case report concerns a 68-year-old patient treated due to rhinophyma with the use of CO2 laser. Satisfactory aesthetic and curative effect was obtain...
Zespoły znamion naskórkowych
Znamiona naskórkowe (Epidermal nevus) to rzadko wstępujące zmiany wrodzone o określonym zaburzeniu rozmieszczenia lub składu ilościowego prawidłowych elementów skóry (hamartoma) pochodzenia ektodermalnego. D...