Evaluation of Motor Response in Mucopolysaccharidosis Patients Treated with Enzyme Replacement Therapy
Journal Title: Ortopedia Traumatologia Rehabilitacja - Year 2013, Vol 15, Issue 5
Abstract
Background. The objective of this study is to evaluate the response of the musculoskeletal system to enzyme replacement therapy in a group of patients with Mucopolysaccharidosis (MPS). Material and methods. A retrospective study was done based on records from 22 patients with different types of MPS (I, II and VI) who were treated with enzyme replacement therapy (ERT). Patient data were evaluated after an average of 21.4 months. Data collected were: Global Motor Function Classification System (GMFCS); measured range of motion (ROM) of the knee, elbow, and shoulder joints; and an evaluation of hand function as proposed by Haddad. A comparison was done between data from the “pre-treatment” and “posttreatment” groups to evaluate the significant clinical differences between the pre and post-treatment periods. Results. In the total group, 13 (59.1%) maintained or improved their motor score and 8 (36.3%) ended up with a worse score. Only ROM of the shoulders saw a statistically significant improvement. The right shoulder increased from 59.7º to 78.4º (p = 0.017), and the left one from 65.2º to 80.2º (p=0,036). Conclusions. Based on the data, it is possible to conclude that ERT was able to stabilize or improve motor function in the majority of patients and also significantly increase the range of motion of shoulder joints in patients with MPS.
Authors and Affiliations
Marcos Almeida Matos, Rosa Barreto, Angelina Xavier Acosta
Keywords
Related Articles
- EP ID EP75558
- DOI 10.5604/15093492.1084240
- Views 85
- Downloads 0
HEALTH STATUS OF ADULTS TREATED FOR 1 st DEGREE SCOLIOSIS AT SCHOOL AGE
AbstractBackground: Abnormal body alignment may lead to the development of spinal overload syndromes, nerve root irritation, pain, impaired ventilation, and compromise of exercise capacity.Objective: The aim of the study...
Wyniki leczenia złamań okołoprotezowych kości udowej po aloplastykach stawu biodrowego w materiale Kliniki Ortopedii i Traumatologiin Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Wstęp. Wraz z rosnącą liczbą wykonywanych aloplastyk stawu biodrowego, wzrasta liczba złamań okołoprotezowych kości udowej. Celem pracy była ocena wyników leczenia złamań okołoprotezowych przy użyciu funkcjonalnej skali...
Mobility of cervical spine and postural equilibrium in patients with spinal overload syndrome<br />.
Introduction. The spinal overload syndrome develops as a result of the gradual wearing away of the structural elements of the spine due to loads exceeding their endurance strength in the setting of reduced adaptability....
Zmęczeniowe złamanie kości udowej jako powikłanie alloplastyki kolana z użyciem nawigacji
Przedstawiamy przypadek zmęczeniowego złamania kości udowej u 60 letniej pacjentki, u której uprzednio wykonano całkowitą alloplastykę stawu kolanowego z użyciem systemu nawigacji Orthopilot. Pacjentka z osteoporozą (T-s...
Praca przy komputerze przyczyną dolegliwości bólowych kręgosłupa szyjnego
Wstęp. Dolegliwości bólowe kręgosłupa szyjnego stają się coraz poważniejszym problemem epidemiologicznym. Jedną z najczęstszych przyczyn ich występowania jest siedzący tryb życia związany z powszechnym wykorzystywaniem k...