FAMILIAL FIBROUS DYSPLASIA: A SYMPTOM OF A SYNDROME OR SIMPLY OF CHERUBISM?
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2010, Vol 56, Issue 1
Abstract
Introduction: Classified among non‑neoplastic bone diseases, familial fibrous dysplasia is characterized by unilateral or bilateral change of shape and size in the facial part of the skull causing transposition of teeth. The aim of this study was to present two related patients with these symptoms who appeared for orthodontic consultation. Materials and methods: The study was done in 2 related patients, C.A. aged 58 and her daughter aged 25, basing on the medical history, clinical and radiologic examination, and documentation supplied by the patients. Results: Extraoral clinical examination of the mother revealed structural anomalies of the mandible and maxilla in the form of asymmetry caused by a tumor localized in the alveolar process of the mandible predominantly on the left side, in the maxillary bone, and in other bones of the skeleton. Intraoral examination disclosed missing teeth, small and atypical teeth, diastemata, carious and noncarious lesions in the form of cuneiform defects, pathologic attrition, and alveolar swelling with an extensive tumor situated in the region of missing teeth 34 and 35. Panoramic radiographs revealed hyperdense foci and multiple cyst‑like radiolucencies corresponding to fibrous dysplasia and located bilaterally in the maxilla and mandible. The daughter presented with hirsutism and acne rosacea. Her radiograms revealed lesions resembling periapical periodontitis corresponding to Noonan‑like multiple giant‑cell lesion syndrome and Gorlin and Ramon syndrome. Discussion: Adult patients with non‑neoplastic fibro‑osseous lesions accompanied by malocclusion and transposition of teeth often seek help of the orthodontist. The age of our patients (mother 58 years and daughter 25 years) not being typical for progressing cherubism, as well as radiologic findings and other systemic disorders suggest that the lesions may be due to an undiagnosed systemic disease in which familial fibrous dysplasia is one of the symptoms.
Authors and Affiliations
MARIA SYRYŃSKA , LILIANA SZYSZKA , MARCIN POST
Keywords
Related Articles
- EP ID EP144843
- DOI -
- Views 74
- Downloads 0
ZASTOSOWANIE FOTOTERAPII W DERMATOLOGII
Fototerapia jest obecnie jedną z głównych metod leczniczych wykorzystywanych w dermatologii. Stosowana jest zarówno jako monoterapia, jak i w skojarzeniu z leczeniem ogólnym i/lub miejscowym. Działanie promieniowania ult...
Dolegliwości bólowe odcinka lędźwiowo-krzyżowego wynikające z zaburzenia lordozy lędźwiowej
Zmiany w obrębie lordozy lędźwiowej stanowią bardzo poważny problem zdrowotny w każdym przedziale wiekowym. Dolegliwości bólowe towarzyszące tym zmianom wpływają na upośledzenie sprawności funkcjonalnej, a co za tym idzi...
Nadwrażliwość pokarmowa w populacji dzieci szkolnych w Opolu
Wstęp: Częstość występowania nadwrażliwości na pokarmy u dzieci jest wysoka i wzrasta szczególnie w środowisku miejskim. Celem pracy była ocena częstości występowania objawów nadwrażliwości na pokarmy w populacji dzieci...
Ocena wartości badania ultrasonografi cznego metodą Dopplera w diagnostyce ostrej moszny u chłopców
Wstęp: Celem pracy było porównanie obrazu ultrasonograficznego ostrej moszny u dzieci ze zmianami stwierdzonymi śródoperacyjnie oraz ocena czułości badania ultrasonograficznego w diagnostyce ostrej moszny u dzieci. Mat...
Preferencje pracowników ochrony zdrowia w zakresie form zatrudnienia
Wstęp: Pracownicy ochrony zdrowia: pielęgniarki, położne oraz ratownicy medyczni wykonują swą pracę na podstawie rożnych form zatrudnienia (umowy opracę, praktyki prywatnej, umowy cywilnoprawnej). Celem pracy było pozna...