НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬОСЛЕРА–РЕНДЮ–ВЕБЕРА
Journal Title: Ендоваскулярна Нейрорентгенохірургія (original) - Year 2016, Vol 15, Issue 1
Abstract
Артериовенозные мальформации, аневризмы интракраниальных сосудов — сосудистые ано-малии, которые являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Мальформа-ции сосудов мозга чаще всего встречаются как изолированное поражение, но могут быть про-явлением наследственной геморрагической телеангиэктазии или другой сосудистой дисплазии.Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера–Рендю–Вебера, — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение ангиогенеза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данное заболевание проявляется наличием артериовенозных мальформаций, шунтов и аневризм сосудов внутренних органов, множественными телеангиэк-тазиями на слизистых и серозных оболочках, коже. Образование патологических сосудистых структур возможно на протяжении всей жизни больного. Клинические проявления зависят от локализации и размеров сосудистых аномалий. У таких пациентов могут наблюдаться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кожные телеангиэктазии, артериовенозные мальформа-ции легких, печени. При поражении центральной нервной системы артериовенозные мальфор-мации являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии характерна политопность сосудистых аномалий. Первые симптомы могут проявиться в любом возрасте под маской других заболеваний.Приведен обзор литературы, посвященный особенностям течения заболевания и возмож-ностям диагностики. Проанализированы консервативные и хирургические методы лечения. Представлены два клинических случая пациентов с разными проявлениями болезни Ослера–Рендю–Вебера.
Authors and Affiliations
Д. В. ЩЕГЛОВ, Н. Н. НОСЕНКО, С. В. КОНОТОПЧИК
Keywords
Related Articles
- EP ID EP454974
- DOI -
- Views 85
- Downloads 0
НАш ОПыТ СТЕНТИРОВАНИЯ ИНТРАКРАНИАЛЬНыХ АРТЕРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ СТЕНОТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЯХ
Цель работы — оценить результаты внедрения эндоваскулярных методик лечения и про- филактики нарушений мозгового кровообращения по ишемическому типу (стентирование ин- тракраниальных артерий при стенотических поражениях...
ANeUrYSm decoNStrUctIVe oPerA- tIoNS, coIL droPPING ANd coIL mIGrA- tIoN: oUtcomeS ANd LoNG ANGIoGrA- PhY foLLow-UP
Objective — to study outcomes and long angiography follow-up after planned and unplanned deconstructive operations, coil dropping and migration. Materials and methods. It was performed in 824 patients with 919 cerebral a...
ІНДИВІДУАЛІЗАЦІЯ ОПЕРАТИВНОГО ДОСТУПУ ПРИ ОПЕРАЦІЯХ КЛІПУВАННЯ АРТЕРІАЛЬНИХ АНЕВРИЗМ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Мета роботи — індивідуалізувати краніотомічний етап при операціях кліпування арте- ріальних аневризм (АА) головного мозку (ГМ) з урахуванням топографо-анатомічних та клі- нічних особливостей. Матеріали та методи. Проведе...
Ризик неповного функціонального відновлення та стійких обмежень життєдіяльності у пацієнтів, котрі перебували на лікуванні в Інтегрованому інсультному блоці
Мета роботи – виявити чинники, які асоціюються з недостатнім функціональним відновленням або стійкими обмеженнями життєдіяльності у пацієнтів, котрі перебували на лікуванні в інтегрованому інсультному блоці (ІІБ). Матері...
АРТЕРІОВЕНОЗНІ МАЛЬФОРМАЦІЇ ГОЛОВНОГО МОЗКУ В ДІТЕЙ. ЕНДОВАСКУЛЯРНЕ ЛІКУВАННЯ
Мета — вивчити особливості ендоваскулярного лікування у дітей з артеріовенозними мальформаціями (АВМ) головного мозку. Матеріали і методи. Обстежено 39 дітей з АВМ судин ГМ, які перебували на лікуванні в ДУ «Науково-пр...