Nieskuteczność agresywnej terapii immunosupresyjnej, leczenia biologicznego i plazmaferez w leczeniu młodzieńczego tocznia układowego z nieproliferacyjną postacią nefropatii toczniowej
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2013, Vol 26, Issue 5
Abstract
W pracy przedstawiono przypadek 20-letniej obecnie pacjentki, leczonej od 13 roku życia z powodu rodzinnej postaci tocznia trzewnego układowego. Choroba charakteryzowała się od początku bardzo dużą aktywnością kliniczną i serologiczną. W obrazie klinicznym dominowały objawy nefropatii ze stałą tendencją do progresji: od krwinkomoczu, poprzez ciężki zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym, do przewlekłej choroby nerek. Wykonana w pierwszym roku leczenia biopsja nerki wykazała nefropatię kl. II WHO, a po 4 latach nieskutecznego leczenia immunosupresyjnego, w powtórnej biopsji stwierdzono nefropatię kl. II z progresją w kierunku FSGS. Dane z piśmiennictwa wskazują na najczęstsze występowanie u młodzieży nefropatii proliferacyjnych kl. III lub IV wg WHO. W okresie 7 lat pacjentka otrzymywała agresywne, wielokrotnie modyfikowane leczenie immunosupresyjne, początkowo obejmujące podaż cyklofosfamidu, imuranu metyloprednizolonu, a następnie mykofenolanu mofetylu, cyklosporyny A, wreszcie rituksimabu i wykonanie plazmaferez. Nie uzyskano zmniejszenia aktywności klinicznej ani serologicznej choroby, a w przebiegu klinicznym dołączyły się objawy ciężkiej dysfunkcji układu krwiotwórczego, zapalenie trzustki oraz osierdzia. Po 7 latach agresywnego leczenia pacjentka osiągnęła V stadium przewlekłej choroby nerek i rozpoczęła leczenie nerkozastępcze. Przyczyną niepowodzenia jest być może kumulacja kilku niekorzystnych czynników: dodatni wywiad rodzinny, ujawnienie choroby w okresie dojrzewania, nietypowa postać patomorfologiczna nefropatii, wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych.
Authors and Affiliations
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Karina Słonka, Katarzyna Karwicka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54718
- DOI -
- Views 118
- Downloads 0
Evaluation of the efficacy and safety of adalimumab therapy in pediatric patients with Crohn’s disease
Introduction. Crohn’s disease belongs to the group of inflammatory bowel disease(IBD). Prompt diagnosis and early optimal treatment warrants successful outcome,which is disease remission. Introduction of biological drugs...
Diagnosis of mushroom poisoning in emergency department
Mushroom poisoning causing phalloides syndrome is a health hazard. Mortality in these poisonings is 10-60%. Fast implementation of specific treatment is indeed one factor influencing the prognosis. Hence, the proper diag...
Complications of diverticular disease of the colon
Knowledge of the epidemiology and treatment of diverticular disease courses, its complications is constantly changing. Despite the passage of more than 60 years after the first application of Hartmann’s operation for the...
Hormonal replacement in adrenal insufficiency – how to treat effectively and safely
Treatment of adrenal insufficiency appears to be easy: the aim is to replace hormonaldeficiency, using mainly glucocorticoids, as well as mineralocorticoids and, optionally,adrenal androgens. However, the questions occur...
Imaging methods in diagnosis and evaluation of treatment of rheumatoid arthritis patients
Conventional radiography is a common imaging method in diagnosis of rheumatoid arthritis. Modified Sharp method and Larsen-Dale method are applied for accurately scoring of joint damages. Intensity of radiological destru...