Nieskuteczność agresywnej terapii immunosupresyjnej, leczenia biologicznego i plazmaferez w leczeniu młodzieńczego tocznia układowego z nieproliferacyjną postacią nefropatii toczniowej
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2013, Vol 26, Issue 5
Abstract
W pracy przedstawiono przypadek 20-letniej obecnie pacjentki, leczonej od 13 roku życia z powodu rodzinnej postaci tocznia trzewnego układowego. Choroba charakteryzowała się od początku bardzo dużą aktywnością kliniczną i serologiczną. W obrazie klinicznym dominowały objawy nefropatii ze stałą tendencją do progresji: od krwinkomoczu, poprzez ciężki zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym, do przewlekłej choroby nerek. Wykonana w pierwszym roku leczenia biopsja nerki wykazała nefropatię kl. II WHO, a po 4 latach nieskutecznego leczenia immunosupresyjnego, w powtórnej biopsji stwierdzono nefropatię kl. II z progresją w kierunku FSGS. Dane z piśmiennictwa wskazują na najczęstsze występowanie u młodzieży nefropatii proliferacyjnych kl. III lub IV wg WHO. W okresie 7 lat pacjentka otrzymywała agresywne, wielokrotnie modyfikowane leczenie immunosupresyjne, początkowo obejmujące podaż cyklofosfamidu, imuranu metyloprednizolonu, a następnie mykofenolanu mofetylu, cyklosporyny A, wreszcie rituksimabu i wykonanie plazmaferez. Nie uzyskano zmniejszenia aktywności klinicznej ani serologicznej choroby, a w przebiegu klinicznym dołączyły się objawy ciężkiej dysfunkcji układu krwiotwórczego, zapalenie trzustki oraz osierdzia. Po 7 latach agresywnego leczenia pacjentka osiągnęła V stadium przewlekłej choroby nerek i rozpoczęła leczenie nerkozastępcze. Przyczyną niepowodzenia jest być może kumulacja kilku niekorzystnych czynników: dodatni wywiad rodzinny, ujawnienie choroby w okresie dojrzewania, nietypowa postać patomorfologiczna nefropatii, wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych.
Authors and Affiliations
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Karina Słonka, Katarzyna Karwicka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54718
- DOI -
- Views 98
- Downloads 0
Rola czynników hemodynamicznych i metabolicznych w powstawaniu nefropatii cukrzycowej
Achievements in therapy of HIV – infection
Even though 26 years passed since the HIV virus has been isolated, we are still not capable to eliminate the virus from the infected organism. The main aim of the therapy is then to reduce the symptoms, restrain the prog...
Hemoglobinopathies and thalasemias – genetic basis and molecular diagnosis
Hemoglobinopathies and thalasemias are genetic disorders connected with the presence of mutations in genes coding globin proteins, mainly in genes coding α and β globin. Hemoglobinopathies are...
Nutrition in pediatric palliative care
Nutrition therapy is one of the key part of treatment of many diseases in the pediatric care. Appropriate diet, that allows to cover current nutritional requirements not only allows to maintain/improve nutritional status...
Bronchial asthma in pregnancy
Bronchial asthma is the most chronic illness of the respiratory tract in pregnant patients. Many changes of the respiratory system take place in pregnant women which can influence on the course of the disease. In one-thi...