Nieskuteczność agresywnej terapii immunosupresyjnej, leczenia biologicznego i plazmaferez w leczeniu młodzieńczego tocznia układowego z nieproliferacyjną postacią nefropatii toczniowej
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2013, Vol 26, Issue 5
Abstract
W pracy przedstawiono przypadek 20-letniej obecnie pacjentki, leczonej od 13 roku życia z powodu rodzinnej postaci tocznia trzewnego układowego. Choroba charakteryzowała się od początku bardzo dużą aktywnością kliniczną i serologiczną. W obrazie klinicznym dominowały objawy nefropatii ze stałą tendencją do progresji: od krwinkomoczu, poprzez ciężki zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym, do przewlekłej choroby nerek. Wykonana w pierwszym roku leczenia biopsja nerki wykazała nefropatię kl. II WHO, a po 4 latach nieskutecznego leczenia immunosupresyjnego, w powtórnej biopsji stwierdzono nefropatię kl. II z progresją w kierunku FSGS. Dane z piśmiennictwa wskazują na najczęstsze występowanie u młodzieży nefropatii proliferacyjnych kl. III lub IV wg WHO. W okresie 7 lat pacjentka otrzymywała agresywne, wielokrotnie modyfikowane leczenie immunosupresyjne, początkowo obejmujące podaż cyklofosfamidu, imuranu metyloprednizolonu, a następnie mykofenolanu mofetylu, cyklosporyny A, wreszcie rituksimabu i wykonanie plazmaferez. Nie uzyskano zmniejszenia aktywności klinicznej ani serologicznej choroby, a w przebiegu klinicznym dołączyły się objawy ciężkiej dysfunkcji układu krwiotwórczego, zapalenie trzustki oraz osierdzia. Po 7 latach agresywnego leczenia pacjentka osiągnęła V stadium przewlekłej choroby nerek i rozpoczęła leczenie nerkozastępcze. Przyczyną niepowodzenia jest być może kumulacja kilku niekorzystnych czynników: dodatni wywiad rodzinny, ujawnienie choroby w okresie dojrzewania, nietypowa postać patomorfologiczna nefropatii, wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych.
Authors and Affiliations
Lidia Hyla-Klekot, Grażyna Kucharska, Karina Słonka, Katarzyna Karwicka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54718
- DOI -
- Views 119
- Downloads 0
Leczenie chirurgiczne chorych na raka nerki
Rak nerkowokomórkowy (RCC – <i>renal cell carcinoma</i>) powstaje zwykle z komórek nabłonka proksymalnych kanalików krętych nefronu. RCCs stanowią nie mniej niż 3% wszystkich now...
Severe Clostridium difficile infection
Beztlenowa, przetrwalnikująca laseczka Clostridium difficile jest najczęstszą przyczyną zakaźną biegunki szpitalnej. W ostatnich latach rośnie liczba i ciężkość zakażeń, także niezwiązanych z opieką zdrowotną, u osób bez...
Efficacy and safety of laparoscopic sleeve gastrectomy as a surgical treatment for obesity – initial results
Background. Laparoscopic sleeve gastrectomy (LSG) has recently become one of standard options of bariatric surgery. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of LSG and impact of weight loss on improv...
Stężenie kalcydiolu u chorych na łuszczycę leczonych fototerapią UVB 311
<b>Wstęp. </b>Naświetlania UVB 311nm (NB-UVB) mają wpływ na ekspresję genów substancji ważnych dla przebiegu łuszczycy poprzez zdolność do naskórkowej produkcji witaminy D.<br>&a...
Rekomendacje postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ludzkiej anaplazmozie granulocytarnej (HGA) – analiza przypadku
Przenoszona przez kleszcze ludzka anaplazmoza granulocytarna (HGA) charakteryzuje się bardzo szerokim spektrum objawów klinicznych, co sprawia, że jest chorobą, której rozpoznanie może być bardzo trudne.Ponadto, jak wska...