Abstract

Wady o typie pojedynczej komory stanowią 7,7-7,8% wszystkich wrodzonych wad serca. Ich wspólną cechą jest obecność jednej dobrze wykształconej komory oraz drugiej małej, często szczątkowej lub jej brak. W zależności od budowy anatomicznej komory dominującej wyróżniamy cztery postacie wad, które dodatkowo różnią się typem połączenia przedsionkowo-komorowego oraz towarzyszącymi anomaliami budowy wewnątrz- i zewnątrzsercowej. Obraz kliniczny zależy od typu zaburzeń hemodynamicznych, jakie występują u pacjenta z sercem jednokomorowym. Wyróżnia się trzy podstawowe typy: ze zmniejszonym przepływem płucnym, ze zmniejszonym przepływem systemowym oraz ze zrównoważonym krążeniem płucnym i systemowym. Podstawową metodą diagnostyczną jest badanie echokardiograficzne, a leczenie obejmuje farmakoterapię, leczenie interwencyjne i wieloetapowe leczenie kardiochirurgiczne, zakończone operacją metodą Fontana. Alternatywą może być jedynie transplantacja serca. W/w postępowanie zmieniło istotnie rokowanie co do przeżycia wśród pacjentów z sercem jednokomorowym, a z dostępnych doniesień wynika, że po zakończeniu leczenia kardiochirurgicznego oceniają oni jakość życia jako satysfakcjonującą. Celem pracy jest przedstawienie wyzwań, jakie przed lekarzami wielu specjalności stawia rosnąca populacja dzieci, młodzieży i dorosłych z czynnościowo pojedynczą komorą.

Authors and Affiliations