Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci
Journal Title: Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu - Year 2016, Vol 22, Issue 1
Abstract
[b]Wstęp.[/b] Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) pod względem etiologii jest heterogennym zespołem objawów, stanowiącym najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek (OUszN) u dzieci poniżej 4 r.ż. Choć istnieją proste kryteria diagnostyczne, to w praktyce klinicznej napotyka się jednak trudności, zwykle związane z ustaleniem przyczyny ZHM. [b]Materiał i metodyka.[/b] W pracy przedstawiono przebieg diagnostyki i leczenia trojga dzieci ze wstępnie ustalonym klinicznym rozpoznaniem ZHM. Pierwszy pacjent został przyjęty do szpitala w wieku 5 miesięcy, kiedy ujawnił „klasyczne” objawy ZHM poprzedzone epizodem ostrej biegunki. Po skutecznym leczeniu pierwszego epizodu ZHM u chłopca w ciągu kolejnych 30 miesięcy obserwowano 6 nawrotów „aktywnej” fazy choroby, łączących cechy ZHM i zespołu nerczycowego. Wprowadzenie profilaktycznych infuzji osocza utrzymuje aktualnie u chłopca stan remisji. Drugie dziecko zostało skierowane do szpitala w wieku 3 miesięcy z powodu triady objawów typowych dla ZHM, a ostatecznym wyjaśnieniem obserwowanych zaburzeń okazała się rozległa malformacja naczyniowa przestrzeni zaotrzewnowej z wtórną aktywacją wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Trzeci pacjent w wieku 2,5 roku zamanifestował objawy ZHM o łagodnym nasileniu. Wywiad rodzinny był obciążony zgonem brata z powodu ZHM o skrajnie ciężkim, uporczywie nawracającym przebiegu. Pełną remisję objawów uzyskano w wyniku terapii osoczem. [b]Wnioski.[/b] W przypadku współistnienia niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i OUszN trzeba brać pod uwagę także przyczyny inne niż ZHM. Zróżnicowanie mechanizmów prowadzących do rozwoju ZHM przekłada się na szeroki zakres działań terapeutycznych w tej grupie pacjentów. Właściwie dobrane formy terapii dają szansę na szybkie i wolne od trwałych następstw uzyskanie remisji.
Authors and Affiliations
Maria Szczepańska, Piotr Adamczyk, Elzbieta Trembecka-Dubel, Sylwia Sulik-Gajda, Dawid Nowak, Paulina Rączkowska, Katarzyna Lipiec
Keywords
Related Articles
- EP ID EP79538
- DOI 10.5604/20834543.1198728
- Views 188
- Downloads 0
Evaluation of selected aspects of daily life and factors determining adherence to a gluten-free diet in patients with celiac diseas
Abstract[b]Introduction[/b]. Celiac disease (CD) is a permanent intolerance of gluten. Untreated, it can lead to disorders of the gastrointestinal tract. The disease requires a diet that eliminates gluten. The use of die...
Implementation of electronic medical records. Part 1 – impact on effectiveness of work of medical Staff
Introduction: Information technology is increasingly more commonly considered as an important instrument for the improvement of the effectiveness and quality of health care, especially in evidence based medicine. From am...
Report of a dissertation for doctor’s degree: ‘Study of the scope of independence in functioning among the disabled in their life environment’
The study covered the investigation of selected scopes of functional independence in the environment of life of the disabled. These areas of activity were: capability for performing simple and complex activities of dail...
Patients with stable coronary artery disease and percutaneous coronary angioplasty: quality of life measured by Seattle Angina Questionnaire in a one-year observation
[b]Introduction and objective.[/b] In recent years, much attention has been paid to the quality of life of patients with cardiovascular disease. The aim of this study was to evaluate the quality of life in patients with...
Expectations of families of patients suffering from chronic diseases with respect to their nursing care providers
Introduction: Patients remain in the focus of a nurse’s work, therefore it is important to know their social expectations with respect to the care provided.Objective: Recognition of the expectations of family members of...