Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci

Journal Title: Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu - Year 2016, Vol 22, Issue 1

Abstract

[b]Wstęp.[/b] Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) pod względem etiologii jest heterogennym zespołem objawów, stanowiącym najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek (OUszN) u dzieci poniżej 4 r.ż. Choć istnieją proste kryteria diagnostyczne, to w praktyce klinicznej napotyka się jednak trudności, zwykle związane z ustaleniem przyczyny ZHM. [b]Materiał i metodyka.[/b] W pracy przedstawiono przebieg diagnostyki i leczenia trojga dzieci ze wstępnie ustalonym klinicznym rozpoznaniem ZHM. Pierwszy pacjent został przyjęty do szpitala w wieku 5 miesięcy, kiedy ujawnił „klasyczne” objawy ZHM poprzedzone epizodem ostrej biegunki. Po skutecznym leczeniu pierwszego epizodu ZHM u chłopca w ciągu kolejnych 30 miesięcy obserwowano 6 nawrotów „aktywnej” fazy choroby, łączących cechy ZHM i zespołu nerczycowego. Wprowadzenie profilaktycznych infuzji osocza utrzymuje aktualnie u chłopca stan remisji. Drugie dziecko zostało skierowane do szpitala w wieku 3 miesięcy z powodu triady objawów typowych dla ZHM, a ostatecznym wyjaśnieniem obserwowanych zaburzeń okazała się rozległa malformacja naczyniowa przestrzeni zaotrzewnowej z wtórną aktywacją wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Trzeci pacjent w wieku 2,5 roku zamanifestował objawy ZHM o łagodnym nasileniu. Wywiad rodzinny był obciążony zgonem brata z powodu ZHM o skrajnie ciężkim, uporczywie nawracającym przebiegu. Pełną remisję objawów uzyskano w wyniku terapii osoczem. [b]Wnioski.[/b] W przypadku współistnienia niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i OUszN trzeba brać pod uwagę także przyczyny inne niż ZHM. Zróżnicowanie mechanizmów prowadzących do rozwoju ZHM przekłada się na szeroki zakres działań terapeutycznych w tej grupie pacjentów. Właściwie dobrane formy terapii dają szansę na szybkie i wolne od trwałych następstw uzyskanie remisji.

Authors and Affiliations

Maria Szczepańska, Piotr Adamczyk, Elzbieta Trembecka-Dubel, Sylwia Sulik-Gajda, Dawid Nowak, Paulina Rączkowska, Katarzyna Lipiec

Keywords

Related Articles

Zasady, wskazania i dokumentowanie stosowania środków przymusu bezpośredniego w domach pomocy społecznej

Wprowadzenie. W polskich domach pomocy społecznej przebywa obecnie prawie 80 tys. pensjonariuszy. Znaczącą większość z nich stanowią osoby przewlekle chore psychicznie oraz osoby niesprawne intelektualnie. Należą one do...

Necrobiosis lipoidica dabeticorum (NLD) in a patient with long-lasting type 1 diabetes – case description

Currently, diabetes is classified into contemporary social and civilisation diseases. The frequency of its occurrence worldwide is estimated to be approximately 200 million, and in 2025 the number of diabetic patients wi...

Risk factors of acute kidney injury in patients after complicated cardiac surgery – the role of low cardiac output syndrome in the postoperative period

Acute kidney injury (AKI) is a frequent complication occurring after cardiac surgery. The objective of the study was the assessment of risk factors of AKI in children who had undergone high­risk complicated cardiac surge...

Use of the FCTC (Framework Convention on Tobacco Control) or Framework Convention on World Health Organization’s Tobacco Control on the use in workshops on the example of medical facilities

Introduction and purpose: Currently, 9 mln people – about 29% of adults – use tobacco. Statistics show that it is necessary to focus on the problem of tobacco use in Poland. Nearly 20% of Poles are exposed to so‑called p...

Promocja marketingowa usług medycznych świadczonych przez lekarzy – analiza możliwości i ograniczeń

[b]Wprowadzenie[/b]. Mechanizmy rynkowe, w szczególności ciągły wzrost konkurencji na rynku, a także nieustannie rosnąca świadomość konsumencka doprowadziły do szybkiej adaptacji narzędzi promocji do specyfiki rynku usłu...

Download PDF file
  • EP ID EP79538
  • DOI 10.5604/20834543.1198728
  • Views 99
  • Downloads 0

How To Cite

Maria Szczepańska, Piotr Adamczyk, Elzbieta Trembecka-Dubel, Sylwia Sulik-Gajda, Dawid Nowak, Paulina Rączkowska, Katarzyna Lipiec (2016). Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci. Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu, 22(1), 77-81. https://europub.co.uk/articles/-A-79538