Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci
Journal Title: Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu - Year 2016, Vol 22, Issue 1
Abstract
[b]Wstęp.[/b] Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) pod względem etiologii jest heterogennym zespołem objawów, stanowiącym najczęstszą przyczynę ostrego uszkodzenia nerek (OUszN) u dzieci poniżej 4 r.ż. Choć istnieją proste kryteria diagnostyczne, to w praktyce klinicznej napotyka się jednak trudności, zwykle związane z ustaleniem przyczyny ZHM. [b]Materiał i metodyka.[/b] W pracy przedstawiono przebieg diagnostyki i leczenia trojga dzieci ze wstępnie ustalonym klinicznym rozpoznaniem ZHM. Pierwszy pacjent został przyjęty do szpitala w wieku 5 miesięcy, kiedy ujawnił „klasyczne” objawy ZHM poprzedzone epizodem ostrej biegunki. Po skutecznym leczeniu pierwszego epizodu ZHM u chłopca w ciągu kolejnych 30 miesięcy obserwowano 6 nawrotów „aktywnej” fazy choroby, łączących cechy ZHM i zespołu nerczycowego. Wprowadzenie profilaktycznych infuzji osocza utrzymuje aktualnie u chłopca stan remisji. Drugie dziecko zostało skierowane do szpitala w wieku 3 miesięcy z powodu triady objawów typowych dla ZHM, a ostatecznym wyjaśnieniem obserwowanych zaburzeń okazała się rozległa malformacja naczyniowa przestrzeni zaotrzewnowej z wtórną aktywacją wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Trzeci pacjent w wieku 2,5 roku zamanifestował objawy ZHM o łagodnym nasileniu. Wywiad rodzinny był obciążony zgonem brata z powodu ZHM o skrajnie ciężkim, uporczywie nawracającym przebiegu. Pełną remisję objawów uzyskano w wyniku terapii osoczem. [b]Wnioski.[/b] W przypadku współistnienia niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i OUszN trzeba brać pod uwagę także przyczyny inne niż ZHM. Zróżnicowanie mechanizmów prowadzących do rozwoju ZHM przekłada się na szeroki zakres działań terapeutycznych w tej grupie pacjentów. Właściwie dobrane formy terapii dają szansę na szybkie i wolne od trwałych następstw uzyskanie remisji.
Authors and Affiliations
Maria Szczepańska, Piotr Adamczyk, Elzbieta Trembecka-Dubel, Sylwia Sulik-Gajda, Dawid Nowak, Paulina Rączkowska, Katarzyna Lipiec
Keywords
Related Articles
- EP ID EP79538
- DOI 10.5604/20834543.1198728
- Views 206
- Downloads 0
Odmienność metodologiczna badań nad medycznymi produktami roślinnymi – z perspektywy zaleceń WHO
[b]Wstęp[/b]. Na całym świecie są prowadzone badania naukowe nad medycznymi produktami roślinnymi, w tym randomizowane badania kliniczne. W dobie evidencebasedmedicine jakość i standaryzacja badań jest wciąż podnoszona n...
Implementation of electronic medical records. Part 2 – benefits for health care system participants
Medical records, provided that they are properly kept, are of great importance for all participants of the health care system, i.e. patients, medical staff, managers of medical facilities, and the National Health Insuran...
[i]Listeria monocytogenes[/i] jako problem zdrowia publicznego
[i]Listeria monocytogenes[/i] to jeden z istotnych czynników etiologicznych wywołujących groźne w skutkach zakażenia ośrodkowego układu nerwowego, posocznicę, a także zakażenia kobiet ciężarnych. Celem prezentowanej prac...
Tularemia – still dangerous zoonoses
Tularemia is the acute, contagious animal disease called differently: the plague of rodents, hare illness or rabbit fever. Tu- laremia is caused by Gram-negative bacilla – Francisella tularensis. The source of infection...
Zagrożenia zdrowotne związane z genetycznie modyfikowaną żywnością (GMF)
Od czasu kiedy produkcja żywności modyfikowanej genetycznie stała się faktem, coraz więcej uwagi przywiązuje się do oceny bezpieczeństwa i potencjalnych zagrożeń związanych z rozpowszechnieniem się GMO. Szczególnie dużo...