Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej
Journal Title: Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny - Year 2018, Vol 23, Issue 1
Abstract
Zespół aktywacji makrofagów ( macrophage activation syndrome , MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej ( ha- emophagocytic lymphohistiocytosis , HLH). U podłoża choroby znajdu- je się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idio- patycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany go- rączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, he- patosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wy- korzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pa- cjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia ob- jawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawa- ne dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, pla- zmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów ( granulocyte-macrophage colony- stimulating factor , GM-CSF) a także leki biologiczne.
Authors and Affiliations
Joanna Zalewska, Katarzyna Napiórkowska-Baran, Krzysztof Pałgan, Sławomir Jeka, Zbigniew Bartuzi
Keywords
Related Articles
- EP ID EP484764
- DOI -
- Views 53
- Downloads 0
Uszkodzenia i regeneracja nabłonka górnych i dolnych dróg oddechowych – walidacja doświadczalnych metod oceny
Wstęp. Nabłonek dróg oddechowych stanowi barierę mechaniczną, pełniąc istotną rolę w odporności przeciwzakaźnej, ale także w patofizjologii astmy oskrzelowej. Może ulegać uszkodzeniu pod wpływem działania...
Mikrobiota organizmu ludzkiego i jej wpływ na homeostazę immunologiczną – część I
Mikrobiota organizmu ludzkiego stanowi w ostatnich dziesięcioleciach temat inspirujący badaczy. Dynamiczny rozwój metod diagnostycz- nych, zwłaszcza opartych o diagnostykę molekularną, zaowocował także ro...
Alergia na mięso ryby – opis pięciu przypadków
W pracy przedstawiamy opisy pięciu pacjentów z alergią na ryby. Rozpoznanie zostało oparte na wywiadzie alergologicznym, wyko-nanych testach skórnych z alergenami 5 gatunków ryb (dorsz, łosoś, morszczuk,...
Kierunki w etiopatognezie pierwotnego zespołu Sjögrena
Pierwotny zespół Sjögrena (PZS) należy do grupy chorób autoimmu- nologicznych. W swoim poważnym przebiegu wiąże się ze zwięk- szoną śmiertelnością poprzez zajęcie narządów wewnętrznych oraz rozwój chłoniaków B komórkowy...
Niepożądane alergiczne reakcje na pokarm a zdrowie i prokreacja kobiety
Gwałtowny wzrost liczby osób cierpiących z powodu chorób o charakterze alergicznym w tym alergii pokarmowej, oraz bogata manifestacja kliniczna, spowodował zainteresowanie możliwością oddziaływania alergii na cały...