Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej
Journal Title: Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny - Year 2018, Vol 23, Issue 1
Abstract
Zespół aktywacji makrofagów ( macrophage activation syndrome , MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej ( ha- emophagocytic lymphohistiocytosis , HLH). U podłoża choroby znajdu- je się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idio- patycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany go- rączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, he- patosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wy- korzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pa- cjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia ob- jawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawa- ne dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, pla- zmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów ( granulocyte-macrophage colony- stimulating factor , GM-CSF) a także leki biologiczne.
Authors and Affiliations
Joanna Zalewska, Katarzyna Napiórkowska-Baran, Krzysztof Pałgan, Sławomir Jeka, Zbigniew Bartuzi
Keywords
Related Articles
- EP ID EP484764
- DOI -
- Views 68
- Downloads 0
Anafilaksja – nie jedno ma imię
brak
Donosowe glikokortykosteroidy w leczeniu alergicznego nieżytu nosa
Alergiczny nieżyt nosa jest niezwykle częstą, przewlekłą chorobą górnych dróg oddechowych, na którą chorują miliony ludzi na świecie, zarówno dorosłych, jak i dzieci, w istotny sposób wpływającą na jakość życia pacjentów...
Mepolizumab. Przeciwciało monoklonalne przeciwko interleukinie 5 w terapii pacjentów z ciężką astmą eozynofilową
Mepolizumab jest humanizowanym przeciwciałem monoklonalnym (IgG1, kappa) skierowanym przeciwko ludzkiej interleukinie 5 (IL-5), która wpływa na eozynofile odgrywające bardzo ważną rolę w pro- cesie zapalnym toczącym si...
Znaczenie alergenów pokarmowych u dzieci i dorosłych z alergią wziewną
W świetle ostatnich badań związek między alergią pokarmową i alergią układu oddechowego nabiera coraz większego znaczenia. Alergeny pokarmowe mogą odpowiadać za wywoływanie zaostrzeń astmy czy ANN lub je indukować. Alerg...
Reakcje anafilaktyczne wywołane pokarmem u osób dorosłych
Wprowadzenie. Anafilaksja pokarmowa stanowi najcięższą postać re- akcji alergicznej wywołanej pokarmem. Niezależnie od uwarunkowań geograficznych, etnicznych i demograficznych obserwowana jest tendencja wzrostowa częst...