Zespół aktywacji makrofagów w chorobie Stilla u dorosłych – opis przypadku
Journal Title: Pomeranian Journal of Life Sciences - Year 2017, Vol 63, Issue 1
Abstract
Wstęp: Zespół aktywacji makrofagów (MAS) jest rzadkim powikłaniem chorób autoimmunologicznych. U jego podstawy leżą zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Symptomatologia może być różna, z różną dynamiką narastania objawów. Opis przypadku: Kobieta z ustalonym rozpoznaniem choroby Stilla u dorosłych została przyjęta do kliniki z powodu gorączki trwającej od 7 dni, osłabienia, wysypki obejmującej skórę całego ciała oraz objawów dyspeptycznych. W trakcie diagnostyki stwierdzono pancytopenię, hipertrójglicerydemię, hiperferrytynemię, hipofibrynogenemię, podwyższoną aktywność wszystkich enzymów wątrobowych, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego, a także obecność przeciwciał przeciwjądrowych. W leczeniu początkowo zastosowano empiryczną antybiotykoterapię oraz pulsy metyloprednizolonu, co jednak nie przyniosło poprawy. Po otrzymaniu wyniku badania cytologicznego szpiku, w którym opisano pobudzoną fagocytozę mogącą odpowiadać zespołowi MAS, doleczenia włączono deksametazon oraz cyklosporynę A i wówczas stwierdzono poprawę. Chora zostawała pod stałą opieką przyklinicznej poradni reumatologicznej i od 20 miesięcy nie nastąpił nawrót MAS. Wnioski: Zespół aktywacji makrofagów jest rzadkim, groźnym powikłaniem chorób autoimmunologicznych wymagającym szybkiego rozpoznania i agresywnego leczenia.
Authors and Affiliations
Marzena Lewandowska, Marek Brzosko
Keywords
Related Articles
- EP ID EP212993
- DOI 10.21164/pomjlifesci.232
- Views 65
- Downloads 0
Ocena wskaźnika kostka–ramię u seniorów jako badanie przesiewowe w diagnostyce niedokrwienia kończyn dolnych w kontekście zastosowanych metod badania i w odniesieniu do młodszych pacjentów
Wstęp: Wskaźnik kostka–ramię (ABI) wyraża stosunek ciśnienia skurczowego w tętnicach zlokalizowanych na podudziach, tj. tętnicy piszczelowej tylnej bądź tętnicy grzbietowej stopy, do ciśnienia panującego w tętnicy ramien...
Therapeutic problems of delayed speech development (DSD)
Introduction: The main purpose of this publication is to review the current state of knowledge in the field of delayed speech development and to present data on etiology, clinical symptoms, and indications for therapy. M...
Zakrzepowa plamica małopłytkowa u chorej na toczeń rumieniowaty układowy – powikłanie układowej choroby tkanki łącznej czy zespół nakładania?
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) i toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to dwie odrębne jednostki chorobowe, których objawy kliniczne mogą być podobne. Współistnienie tych chorób jest bardzo rzadkie. Przedstawiono prz...
Analiza toksykologiczna peptydów w materiale biologicznym z wykorzystaniem spektrometrii mas na przykładzie oznaczania alfa-amanityny
Wstęp: Rutynowa analiza toksykologiczna materiału biologicznego obejmuje najczęściej badania w kierunku identyfikacji związków o różnym charakterze, właściwościach i budowie organicznej lub nieorganicznej, jednak o masie...
WCZESNY ZGON W CHIRURGII NACZYNIOWEJ. AKTUALNY PROBLEM PROGNOSTYCZNY
Wstęp: Przewidywanie powikłań jest szeroko stosowane w medycynie zabiegowej. Istnieją sprzeczne doniesienia o użyteczności różnych skal: P‑POSSUM, APACHE, SAPS, ASA, skali Goldmana oraz innych w chirurgii naczyniowej. C...