Typowe problemy chorych z wielohormonalną niedoczynnością przysadki – prezentacja przypadku
Journal Title: Endokrynologia, Diabetologia i Choroby Przemiany Materii Wieku Rozwojowego - Year 2008, Vol 14, Issue 1
Abstract
W pracy przedstawiono 20-letnią obserwację typowego przypadku wielohormonalnej niedoczynności przysadki spowodowanej mutacją genu Prop-1, który rozpoznano w wieku 8 lat na podstawie niedoboru wzrostu (-4 SD), opóźnienia wieku kostnego (3,5 roku) oraz wykazanego niedoboru GH, TSH, a w okresie okołopokwitaniowym – LH oraz FSH. Po 8-letniej substytucji rhGH (0,75 IU (0,25) mg/kg/tydz. sc. oraz lewoskrętnej tyroksyny i estrogenów uzyskano prawidłowy wzrost (168 cm), a po okresie 2-letniego próbnego leczenia dawką metaboliczną (0,5 IU/kg/tydz.) – normalizację gęstości mineralnej kości (z score -1,1 vs. -2,1 dla kręgosłupa lędźwiowego) oraz poprawę jakości życia. W obu okresach leczenia stwierdzono ponadto normalizację profilu lipidowego, przy braku ujemnego wpływu na stężenie glukozy oraz insuliny, co wskazuje na konieczność suplementacji rhGH także po zakończeniu wzrastania. Wykazany w okresie 20 lat obserwacji brak progresji wielkości zależnego od mutacji Prop-1 guza przysadki (10×12×13 mm) podkreśla zachowawczy sposób postępowania w tych szczególnych przypadkach.
Authors and Affiliations
Jerzy Starzyk, Małgorzata Wójcik
Keywords
Related Articles
- EP ID EP82843
- DOI -
- Views 125
- Downloads 0
[Effect of human growth hormone treatment on the eyes of patients with somatotropic pituitary insufficiency and in girls with Turner's syndrome]
INTRODUCTION: The increased use of human growth hormone (hGH) in numbers of children rise questions concerning the safety of GH replacement therapy (GHRT). Adverse effects of hGH treatment (pseudotumor cerebri, papilloed...
Pentasomia chromosomów płciowych 49,XXXXY powiązana z niedoczynnością tarczycy
Zespół 49,XXXXY jest bardzo rzadko występującą polisomią chromosomów płciowych, która zawsze wiąże się z obecnością cech dysmorficznych, hipogo-nadyzmem hipergonadotropowym i opóźnieniem umysłowym. W niniejszej pracy opi...
Typowe problemy chorych z wielohormonalną niedoczynnością przysadki – prezentacja przypadku
W pracy przedstawiono 20-letnią obserwację typowego przypadku wielohormonalnej niedoczynności przysadki spowodowanej mutacją genu Prop-1, który rozpoznano w wieku 8 lat na podstawie niedoboru wzrostu (-4 SD), opóźnienia...
Physical and motor development of preschool children in aspect of short stature
Introduction: Anthropometric research of morphological traits and motor ability are recommended in many environmental areas, inter alia among children. Aim of study: 1. To determine morphological diversification of pres...
Interrelationship between endothelial dysfunction, IMT of the carotid arteries and adhesion molecules in obese hypertensive children and adolescents
Introduction: Adhesion molecules released by dysfunctional endothelial cells are markers of an early atherosclerotic process. Ultrasonography of the brachial arteries (flow mediated dilatation – FMD) is used to detect an...