Typowe problemy chorych z wielohormonalną niedoczynnością przysadki – prezentacja przypadku

Abstract

W pracy przedstawiono 20-letnią obserwację typowego przypadku wielohormonalnej niedoczynności przysadki spowodowanej mutacją genu Prop-1, który rozpoznano w wieku 8 lat na podstawie niedoboru wzrostu (-4 SD), opóźnienia wieku kostnego (3,5 roku) oraz wykazanego niedoboru GH, TSH, a w okresie okołopokwitaniowym – LH oraz FSH. Po 8-letniej substytucji rhGH (0,75 IU (0,25) mg/kg/tydz. sc. oraz lewoskrętnej tyroksyny i estrogenów uzyskano prawidłowy wzrost (168 cm), a po okresie 2-letniego próbnego leczenia dawką metaboliczną (0,5 IU/kg/tydz.) – normalizację gęstości mineralnej kości (z score -1,1 vs. -2,1 dla kręgosłupa lędźwiowego) oraz poprawę jakości życia. W obu okresach leczenia stwierdzono ponadto normalizację profilu lipidowego, przy braku ujemnego wpływu na stężenie glukozy oraz insuliny, co wskazuje na konieczność suplementacji rhGH także po zakończeniu wzrastania. Wykazany w okresie 20 lat obserwacji brak progresji wielkości zależnego od mutacji Prop-1 guza przysadki (10×12×13 mm) podkreśla zachowawczy sposób postępowania w tych szczególnych przypadkach.

Authors and Affiliations

Jerzy Starzyk, Małgorzata Wójcik

Keywords

Related Articles

L-carnitine decreases oxidative stress induced by experimental hypobaric hypoxia

Introduction: It is known that exposure to severe hypobaric hypoxia induces changes of reactive oxygen species (ROS) and antioxidant systems. L-carnitine, a natural compound, has an antioxidant effect and decreases lipid...

[Lipid disturbances in type 1 diabetes mellitus--cardiovascular risk factor]

Cardiovascular diseases are the cause of the highest mortality in Poland. In children and adolescents with type 1 diabetes mellitus there is a significant increase of risk of hypertension, cardiovascular diseases and ath...

Odpowiedź przysadki mózgowej w teście z analogiem GnRH wśród dziewcząt z zespołem policystycznych jajników

Celem pracy było określenie wydzielania gonadotropin po stymulacji przysadki mózgowej analogiem GnRH w grupie pacjentek z zespołem policystycznych jajników (PCOS). Badanie przeprowadzano w warunkach supresji nadnerczy de...

Interrelationship between endothelial dysfunction, IMT of the carotid arteries and adhesion molecules in obese hypertensive children and adolescents

Introduction: Adhesion molecules released by dysfunctional endothelial cells are markers of an early atherosclerotic process. Ultrasonography of the brachial arteries (flow mediated dilatation – FMD) is used to detect an...

[Effect of human growth hormone treatment on the eyes of patients with somatotropic pituitary insufficiency and in girls with Turner's syndrome]

INTRODUCTION: The increased use of human growth hormone (hGH) in numbers of children rise questions concerning the safety of GH replacement therapy (GHRT). Adverse effects of hGH treatment (pseudotumor cerebri, papilloed...

Download PDF file
  • EP ID EP82843
  • DOI -
  • Views 110
  • Downloads 0

How To Cite

Jerzy Starzyk, Małgorzata Wójcik (2008). Typowe problemy chorych z wielohormonalną niedoczynnością przysadki – prezentacja przypadku. Endokrynologia, Diabetologia i Choroby Przemiany Materii Wieku Rozwojowego, 14(1), 57-60. https://europub.co.uk/articles/-A-82843